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硬皮病相关症状
  • 红斑结节 结节性红斑(erythemanodosum,EN)是一种累及真皮血管和脂膜组织的反应性炎性疾病,常位小腿胫前部皮肤呈红色或紫红色类性结节改变。
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
  • 疲劳 疲劳又称疲乏,是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状,很多疾病都可引起疲劳,很少有患病后更觉浑身是劲的情况,不同疾病引起不同程度的疲劳,有些疾病表现更明显,有时可作为就诊的首发症状。
  • 吞咽困难 正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难,即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状,可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 眼底出血和渗出 眼底出血不是一种独立的眼病,而是许多眼病和某些全身疾病所共有的特征。常见于高血压视网膜病变、糖尿病及肾病引起的视网膜病变。视网膜静脉周围炎、视网膜静脉阻塞、视盘血管炎以及血液病引起视网膜病变,眼外伤性眼底出血。由于各种不同的病因导致相同的病理损害,如视网膜出血,渗出,微血管瘤、新生血管等。 本病由于病因复杂,所以病程长,易反复发作,严重影响视力,引起诸多严重的并发症。如黄斑病变(黄斑囊样水肿、黄斑变性),新生血管性青光眼、玻璃体积血、视神经萎缩、增殖性视网膜病变、牵拉性视网膜脱离,如不及时有效的治疗,常可导致失明。
  • 抽搐 抽筋是抽搐的俗称,是大脑功能暂时紊乱的一种表现。人体肌肉的运动是受大脑控制的,当管理肌肉运动的大脑有关细胞暂时过度兴奋时,就会发生不能自控的肌肉运动,可局限于某群肌肉或身体一侧,或波及全身,即抽筋
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
  • 心律失常 由于心脏激动的起源或传导异常所致的心律或心率改变叫心律失常,这是临床最常见的心血管表现之一。心律失常患者的临床症状轻重不一,轻者可无任何不适,偶于查体时被发现,严重的可以危及患者生命。
  • 口干 口干是一种主观的感觉,主观的口干又大都伴有客观的口腔干燥,有些人把咽干、唇干等误认为口干,也有的人所说的口干并不是全都伴有口腔干燥的客观表现。所以,口干也可能是病人的口干感觉,也可能是口腔干燥。 长期口腔干燥—口干患者典型的表现为:进食饼干等干硬食品时出现咀嚼和吞咽困难,还有诉说口腔黏膜烧灼感,味觉减弱或改变等。 就口干而言,如果是天气热,空气干燥、饮水太少而引起的,只要多喝些水或饮料就可以解决。如果是长期持续的顽固性口干就可能是某些疾病的共同症状。
  • 眼干 所谓“干眼症”是指由于眼泪的减少或者泪腺功能下降,导致眼睛表面出现微小伤痕的一种症状。
  • 抑郁 是以情感低落、哭泣、悲伤、失望、活动能力减退,以及思维、认知功能迟缓等为主要特征的一类情感障碍。
  • 昏迷 昏迷是由于大脑皮层及皮层下网状结构发生高度抑制而造成的最严重的意识障碍,即意识持续中断或完全丧失,最高级神经活动的高度抑制表现。临床上将昏迷分为浅昏迷和深昏迷两种。 1、浅昏迷 随意运动丧失,仅有较少的无意识自发动作,对疼痛刺激(如压迫眶上缘),有躲避反应和痛苦表情,但不能回答问题或执行简单的命令。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射、腱反射仍然存在,生命体征无明显改变。可同时伴有谵妄与躁动。 2、深昏迷 自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应,角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失,呼吸不规则,血压下降。即各种反应和反射都消失。病理征继续存在或消失,可有生命体征的改变。昏迷是病情危重的标志,应积极寻找病因,并应积极处理。
  • 脱水 指细胞外液减少而引起的一组临床症候群。根据其伴有的血钠或渗透压的变化,脱水又分为低渗性脱水即细胞外液减少合并低血钠;高渗性脱水即细胞外液减少合并高血钠;等渗性脱水即细胞外液减少而血钠正常。
  • 肾病综合征 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)不是一个独立的疾病,而是多原因多因素包括下列表现的临床综合征:①大量蛋白尿(成人24h尿蛋白定量>3.5 g,儿童>50 mg/kg.d)。②低蛋白血症(血清清蛋白<30g/L,儿童<25g/L)③高脂血症(总胆固醇、游离胆固醇、甘油三酯。低密度脂蛋白、极低密度脂质蛋白、磷脂等)可一项增高或全部增高。④水肿可轻可重,一般较重.甚至浆膜腔积液。⑤脂肪尿,尿中出现游离脂肪呈椭圆形脂肪小体,脂肪营型。①和②两项备条件,其余为参考条件/临床上号称三高一低。
  • 肾功能衰竭 急性肾功能衰竭 因多种疾病致使两肾在短时间内丧失排泄功能。简称急性肾衰。表现为少尿(尿量<400mL/d)或无尿(尿量<50mL/d)、电解质和酸碱平衡失调以及急骤发生的尿毒症,亦有呈非少尿型者(尿量>1000mL/d)。处理及时、恰当,肾功能可恢复。病情复杂、危重患者或处理不当时可转为慢性肾功能不全或致死。急性肾衰包括下述3种情况:①肾前性氮质血症。由于血容量不足或心功能不全致使肾血灌注量不足,肾小球滤过率降低所致。②肾后性氮质血症。由于结石、肿瘤或前列腺肥大致使尿路发生急性梗阻,导致少尿和血尿素氮(Bun)升高。③肾性急性肾衰。由于肾实质疾患所致,见于重症急性肾小球疾患、急性间质-小管性疾患、急性肾小管坏死、急性肾血管疾患和慢性肾脏疾患,在某些诱因作用下使两肾功能急剧恶化者,以急性肾小管坏死最多见。
  • 氮质血症 氮质血症是一个生化名词,有广义和狭义的两方面概念。广义的概念是只要血中的尿素氮、非蛋白氮或肌酐超出正常范围,均可称为氮质血症。各种肾脏病迁延不愈,晚期可发生肾功能损害,这样血中氮质排泄障碍,遂蓄积于血液中,这是肾衰的结果。但是正常人在一个较短的时间里大量进食高蛋白食物,如过年过节或平时参加宴会过多,虽然肾功正常,但短时间内不能迅速地排出过多的氮质,则会出现一过性的氮质血症。另外肾病综合征水肿尿少的患者,也可出现一过性的氮质血症,当应用利尿剂后,尿量增加,血尿素氮亦会随之降为正常,这不能视为肾功衰竭,患者也没有必要背上沉重的思想包袱。一位肾病综合征男性青年患者,查血尿素氮14.2毫摩尔/升(42毫克%),某医院曾诊为肾功不全。但我们观察,患者尿量少,每日600毫升左右,全身中度浮肿。后用速尿中等量冲击后尿量增水肿消退,复查血尿素氮为6.4毫摩尔/升(18毫克%),说明患者并非肾功不全,而是一过性的氮质血症。再者有的医生报道临床疗效,也未注意严格地把一过性的氮质血症病例剔除,而是混为一谈,以致造成治疗慢性肾衰疗效过高的不实报道。其中确实有人不完全了解临床有一过性氮质血症的情况存在。 狭义的概念是当肾脏病患者慢性肾功能不全阶段,血中尿素氮、肌酐均超过正常范围,这一时期称为氮质血症期,或称尿毒症前期。 一般的检验书籍所载血尿素氮正常值为≤7.1毫摩尔/升(20毫克%),血肌酐正常值为≤176.8微摩尔/升(2毫克%)。其实肾功能正常期血尿素氮应≤5.3毫摩尔/升(15毫克%),血肌酐应≤132.6微摩尔/升(1.5毫克%)。而血尿素氮5.7~7.1毫摩尔/升(16~20毫克%),血肌酐141.4~176.8微摩尔/升(1.6~2毫克%)阶段肾功已不正常,但能代偿而不出现氮质血症,所以应称为肾功不全代偿期。
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硬皮病早期症状有哪些?

【临床表现】
1.皮肤表现 早期手、指肿胀,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月,甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性,可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚,最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematous phase):表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失,呈非凹陷性或可凹陷性水肿,颜色苍白或淡黄,皮温偏低,出汗减少,皮表可出现小的皲裂,指尖脂肪垫消失。在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部,以后向上肢、颈、肩等处蔓延,弥漫型者则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。此期可持续数月(图4,5)。

 

 
(2)硬化期(indurative phase):皮肤增厚变硬,发生纤维化,手指、手背发亮绷紧,早期皮肤可发红,表面有蜡样光泽,不出汗,毛发稀少,皮肤不易捏起。面部皮肤受累时可出现面部绷紧,表情固定,唇变薄,口周出现放射性沟纹,张口困难,鼻端变尖,手指渐变细,末节手指变尖变短。可出现溃疡。可产生手指屈伸受限。胸部紧束感,患处皮肤可发生色素沉着和色素减退,毛发稀少,皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部,可向前臂扩展,亦可从胸背部开始,向周围扩展,累及上臂、肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰(图6)。

 
(3)萎缩期(atrophic phase):皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化,皮纹消失,毛发脱落,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现毛细血管扩张,以及皮下组织钙化(图7,8,9)。

 

 

 
以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程,除Sine硬皮病无皮肤表现外,其他各型均可出现,这三期之间并没有明显界限,而是渐进的皮肤病变过程。
皮肤受累的测量方法:
对受累皮肤的范围和程度进行定期检测,将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病变的进程。改良的Rodnan皮肤厚度积分法是一种简化半定量皮肤评分法。具体方法是:检查者分别捏起以下17个部位的皮肤:面部、前胸、腹部,左、右上臂、左、右前臂、左、右手、左、右手指、左、右大腿、左、右小腿、左、右足。对每一个部位按评分标准进行评分:皮肤厚度正常为0分;皮肤轻度增厚为1分;皮肤明显增厚为2分;皮肤极度增厚为3分。然后再将这17个部位的积分累加。此法比较准确可靠,可用于临床估测病情及进行观察研究。
2.雷诺现象
(1)硬皮病的血管病变:几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象,提示血管病变是硬皮病发病的基础。当病人遇冷或情绪激动时,会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白、继而发绀的变化。刺激结束(转暖)后,血管痉挛解除,皮肤转为潮红,伴麻木、烧灼、刺痛感,通常需10~15min,指(趾)变为正常颜色或呈斑状。
(2)原发性雷诺现象(primary Raynauds phenomenon):雷诺现象分为两类:原发性(特发性)雷诺现象,也叫雷诺病(Raynauds disease)和继发性雷诺现象(secondary Raynauds phenomenon)。前者病因不明,后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。
对普通人群的调查显示4%~15%的人有雷诺现象的表现,他们中多数人无血管结构的改变或组织缺血性损害(原发性雷诺现象)。有雷诺现象的病人50%为原发性。典型的原发性雷诺现象开始于青少年,20~40岁多见,女性多于男性。原发性雷诺现象患者在其他方面基本正常,症状出现在指(趾),呈对称分布。
对医生而言,重要的问题是要确定雷诺现象是原发的还是硬皮病的首发症状,两者的鉴别见表2。如有雷诺现象者不具有指凹陷、溃疡、坏疽,甲皱毛细血管和血沉正常,抗核抗体阴性,则很少可能为硬皮病。如甲皱毛细血管袢增大和(或)减少和消失,提示患者有结缔组织病如硬皮病。

 
(3)雷诺现象与硬皮病:硬皮病病人90%有明显雷诺现象,雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现。与正常人比,硬皮病病人有营养不良,以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度。同样在环境转暖时,解除血管收缩,恢复局部血流的反应亦延迟(图10,11)。

 

 
3.肌肉、关节及骨病变
(1)肌肉病变:硬皮病患者常表现明显的肌痛、肌无力,这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状。晚期还可出现肌肉萎缩。一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能,造成肌肉失用性萎缩。弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节,但手指、腕、肘关节较多见。另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关。还有的是继发于药物治疗,如皮质和青霉胺的使用。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力,血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高。肌电图显示多相电位增加,波幅和时限降低,无插入性应激性和纤维颤动。肌肉组织活检呈炎性改变,炎细胞浸润、肌纤维变性、萎缩或纤维化(图12,13)。

 

 
(2)关节炎:关节炎多发生在手指、腕、膝、踝等四肢关节,关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状。病人常有较明显的关节疼痛和晨僵,疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重,并可出现较粗糙的摩擦音,这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病,提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。
(3)骨病变:X线骨骼检查可发现骨质疏松,骨硬化,骨破坏,骨萎缩,肢端、指丛骨吸收造成指骨变细变短,软组织钙化。关节间隙变窄、骨侵蚀及关节强直较少见。
4.消化系统病变 80%~90%的硬皮病患者可出现消化系统受累。也可是硬皮病的首发症状。
(1)口咽部:开口受限,口腔黏膜干燥、硬化,舌消失,舌肌萎缩,舌不能伸出口外,牙周疾患导致患者咀嚼困难,牙齿脱落及营养不良。一般上咽部功能不受影响,除非纹状的咽肌受累,出现肌炎或神经肌肉病变。此时,食物经口进入食道将有咽下困难,患者吞咽液体食物时出现呛咳,经鼻反流,头、肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患(图14,15)。

 

 
(2)食管:80%~90%患者有食管功能异常,常见症状是吞咽困难、食物反流及营养不良。吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感,饮水后方可缓解。病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。
由于病人远端食管的原发性及继发性蠕动减弱或消失,食管下段括约肌压力下降,出现反流性食管炎。病人可有胸骨后烧灼痛、恶心,进餐后或平卧时反流症状加重,在局限型及弥漫型皮肤病变性硬皮病均可出现食管反流及食管炎。
由于固体食物在胃内滞留而延迟排空加重了食管反流并导致饱胀、恶心、呕吐。为避免出现这些症状患者经常减少进食,导致体重下降,营养不良。
食管疾患的并发症包括:食物误吸入肺引起吸入性肺炎,不明原因的咳嗽、声嘶、不典型胸痛、局部念珠菌感染等。
只有当患者有食管蠕动减弱、胃酸排空延迟时,才会出现食管炎,此时可行钡餐检查、内镜检查、食管测压检查以助确定病变的性质和程度。钡餐检查可见食管蠕动减弱或消失、食管扩张,下1/3可见狭窄。内镜检查显示黏膜有不同程度糜烂和变薄,组织病理检查显示食管平滑肌萎缩,由纤维组织所代替,黏膜下层和黏膜固有层纤维化。食管测压检查可显示食管收缩力减弱。
一般有食管病变者常伴有明显的雷诺现象。
(3)胃:较少受累,但患者易有饱胀感,胃窦部血管扩张可以是硬皮病患者胃肠道出血的原因之一。
(4)小肠:由于肠壁纤维化和平滑肌萎缩,导致小肠蠕动异常。通常表现为反复发作的轻度腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良。营养不良和腹泻是由于肠内容物滞留,细菌过度繁殖而引起的吸收障碍所致。严重时患者可出现慢性假性梗阻,表现为腹痛、腹胀和呕吐。
在进展性肠病变的患者偶见肠囊性积气,此时肠内气体可胀入肠壁,偶可胀入腹腔,表现很像肠管破裂。
(5)结肠:结肠各段均可受累。硬皮病患者结肠张力下降,少有腹泻,常见便秘、下腹胀及便嵌塞。由于硬皮病患者肠壁肌萎缩,其特有的无症状性广口憩室常发生在横结肠和降结肠部位,若括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。
(6)肝脏:肝脏病变并不常见,但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与CREST综合征有关。
总之,引起硬皮病消化系统病变的主要原因是神经支配的改变、平滑肌的萎缩和黏膜下层的纤维化。硬皮病肠道的最早损害是神经支配的缺陷。这种缺陷类似于继发于微血管病的神经组织缺血性损害。晚期胃肠道平滑肌萎缩和黏膜下层及肌层的纤维化成为主要的病理变化。这种神经缺陷和纤维化共同导致消化道不可逆性功能障碍。
5.肺病变 硬皮病患者肺受累很常见,与心脏受累常相伴出现,是患者的主要死因。最早的症状是活动后气短;后期表现为无痰性干咳。胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所引起,而是与骨骼肌肉痛、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎有关。硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变,但以一种病理改变为主,肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的弥漫型硬皮病患者表现比较明显,且较严重,而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现。硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎,由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。
用特异和敏感的方法检测约80%的患者有肺功能异常。绝大部分肺病变并没有明显的临床症状,直到肺纤维化加重,出现肺动脉高压时才表现出症状。此时肺功能检测显示限制性通气障碍,可有肺容积减小[如,用力肺活量(FVC)减少]或一氧化碳弥散量下降,后者可反映气体交换功能受损,由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%,或有一氧化碳弥散量快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。
由嗜中性肺泡炎所致的肺间质纤维化可经CT和(或)支气管肺泡灌洗法来检测。X线胸片检查相对不敏感,但如有异常可显示:双侧肺间质纹理增强,肺实质下叶有网状一结节状改变。当存在活动性肺泡炎,经高分辨CT检查,可有“毛玻璃”样改变。支气管肺泡灌洗液检查显示细胞增多。患者可表现为明显的呼吸困难和一氧化碳弥散量降低肺动脉血管病变出现肺动脉高压是硬皮病控制中最棘手的问题,在出现严重的不可逆的肺动脉高压前,临床常很难发现。利用二维超声心动图进行非创性检测有助于早期发现肺动脉高压的存在。
6.心脏病变 可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎,各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。
硬皮病心脏受累的主要症状包括活动后气短、心悸、胸部不适以及心包炎、充血性心力衰竭、肺动脉高压和心律失常所引起的相应临床表现,心脏表现的出现与抗Scl-70抗体或抗RNA多聚酶抗体的存在有关。
硬皮病病人可因肺部损害导致肺源性心脏病,引起右心衰竭。无肺纤维化表现的单纯性肺动脉高压症不多见,几乎仅见于CREST综合征。
用各种检查方法可以估测心脏情况,但需要注意很多心脏症状是由硬皮病的肺部病变所引起,因此需注意心室舒张功能及肺动脉高压是否存在。活动后呼吸困难多继发于硬皮病的肺损害。心悸、胸痛或晕厥可由心律失常或心包疾病所引起。超声心动图或心电监护对诊断很有帮助。有心绞痛者可行血管造影检查以确定有否冠状动脉硬化。心电图检查可显示心脏传导异常及心律失常,若结合24h心电监护检查则更有价值。最常见的心律失常是室性期前收缩(期前收缩)。房性期前收缩(期前收缩)、室上性心动过速、房室或室内传导异常并不多见。弥漫型硬皮病晚期可出现左心室射血分数下降,在病人运动后用放射性核素扫描检查,40%~50%的病人可有异常,15%的病人休息时亦表现异常。超声心动检查发现病人左、右心室功能均有异常,特别是左心室舒张功能异常比较常见。原因不明的运动后气短可能就是舒张功能异常的早期表现。
尸检发现,30%~70%的硬皮病病人有纤维蛋白或纤维粘连性心包炎。30%~40%的病人有小量或大量心包积液。
7.肾脏病变 75%的病人可出现肾脏受累,临床主要表现为高血压、蛋白尿和氮质血症。硬皮病病人最严重的肾脏受损表现是迅速出现的高血压和(或)快速进展的肾功能衰竭,即硬皮病肾脏危象 (scleroderma renal crisis,SRC)。
(1)高血压:在硬皮病病程中有25%的病人出现高血压,这是肾脏受累的表现之一。高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。
(2)蛋白尿:病人常有间歇性蛋白尿和(或)显微镜下血尿。少数病人表现为大量蛋白尿或肾病综合征,有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现,这类病人预后差。
(3)氮质血症:1/4以上病人可出现血尿素氮增高,肌酐清除率下降。出现急性肾功能衰竭时,血尿素氮的升高可比血肌酐升高更为明显,提示肾血流量不足。如同时伴有恶性高血压,病人可表现为少尿性肾衰。硬皮病病人肾功能衰竭并非完全不可逆,经透析及适当的药物治疗后,部分病人肾功能可以恢复。导致肾功能衰竭的常见诱因为心衰、感染、脱水、手术等应况。出现肾功能衰竭的病人预后较差。
(4)硬皮病肾脏危象:10%的硬皮病病人可出现肾脏危象,其中80%的肾脏危象出现在发病的头4年内。一般发生在冬季。有肾脏危象的病人可有突发的典型的恶性高血压,表现为头痛、视力下降、抽搐、癫痫发作、意识模糊甚至昏迷等神经系统改变,以及充血性心力衰竭和快速进行性肾功能衰竭。病人常以舒张压增高为主,可出现高血压脑病。伴有视盘水肿、眼底出血和渗出,血浆肾素活性增高。病人亦可出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少,此种情况多见于血压正常的肾脏危象病人。出现肾脏危象者常在几周内迅速演变为少尿性肾衰。据报道其发生率为10%~40%,其中大部分病人从出现恶性高血压到死亡仅不到3个月时间。而局限型硬皮病伴抗着丝点抗体阳性者多不发生肾脏危象。
硬皮病病人出现肾脏危象的危险因素包括:弥漫性皮肤病变、新出现的不明原因的贫血、存在抗RNA多聚酶Ⅲ抗体。有人提出大剂量糖皮质激素的使用及小剂量环孢霉素A的应用可促进肾脏危象的出现。而非恶性高血压、尿检查异常、血浆肾素水平增高、抗着丝点抗体及抗拓扑异构酶抗体阳性并非硬皮病肾脏危象的预测指标。
8.其他临床表现
(1)抑郁:50%的硬皮病病人有抑郁表现。其表现的程度与病人的性格特点及所受到的关心照顾情况有关,而与病情无关。
(2)性功能减退:在硬皮病病人比较常见。特别是在男性病人通常继发于神经血管病变。
(3)眼干、口干:这是硬皮病病人常有的表现。小唾液腺活检显示有纤维化改变,而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸润,在绝大多数病人也没有检出抗SSA (Ro) 抗体及抗SSB(La)抗体。说明硬皮病病人的黏膜干燥在发生机制上与舍格伦综合征不同。
(4)神经系统病变:硬皮病无中枢神经系统受累表现。但可累及周围神经,如出现三叉神经病、腕管综合征等。神经功能异常往往继发于微血管病变。如雷诺现象就与增加了肾上腺素能神经反应性有关。胃肠道表现亦与胆碱能神经功能受损有关。表明硬皮病病人有自主神经功能失调。
(5)甲状腺功能低下:25%的病人有甲状腺功能减退,这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关。病人血清中可有抗甲状腺抗体,病理表现为淋巴细胞浸润。
(6)妊娠:硬皮病病人常有月经不正常,因此受孕率低于正常。出现自发性流产、早产及低体重儿的比率均高于正常人群。但这并不意味着硬皮病病人在病程中不能妊娠,通常妊娠不会加重系统性硬化病的病情,但妊娠可加重反流性食管炎和心脏症状。
9.硬皮病和恶性肿瘤 硬皮病病人发生恶性肿瘤是同年龄组普通人群的2.1倍。老年病人及抗拓扑异构酶抗体阳性的病人癌症发生率增高。病人可在有肺纤维化病变的基础上并发肺癌,亦有并发乳腺癌的报道。
10.CREST综合征 这是系统性硬化病的一种特殊症状亚型,主要表现为皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。皮下钙质沉积可见于40%的病人,比较有特征性的沉积位置是双手,特别是手指,还有骨性突起部位,如肘的鹰嘴区,以及关节周围组织,如腱鞘和滑囊等,实际上任何部位均可出现。沉积的钙形成不规则形、无压痛的硬块,直径从几毫米到几厘米不等。上覆的皮肤可正常、可发炎或形成溃疡,自破溃处的皮肤排出似白垩样物,破溃的皮肤容易感染。本综合征病人均有明显的雷诺现象,出现率达100%。病人食管蠕动功能减弱,可出现与系统性硬化病食管受累相同的临床症状。指(趾)硬化,从远端开始逐渐向近端扩展,局部皮肤增厚,形成腊肠样改变,有时伴有指(趾)远端骨质吸收。皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢,内脏受累较轻,预后较好。但此类患者可出现肺间质病变及肺动脉高压,亦可并发原发性胆汁性肝硬化(图16,17)。

 

 
【诊断】
1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、疲劳和骨骼肌痛。这些症状可持续数月,难以确诊,这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD)。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用:雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常,硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)。通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚,常从手指和手的肿胀开始。系统性硬化病的诊断主要依据硬皮、雷诺现象、内脏受累及特异性抗核抗体的出现。
目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准,见表3。该标准的敏感性为91%,特异性为99%。凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。

 
主要标准:近端硬皮如手指、掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚、绷紧和硬化。
这类变化可累及四肢、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)。
次要标准:
(1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。
(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄:缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。
(3)双肺基底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状、线形或结节状密度增高影,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。
2.CREST综合征 具有5大特征性表现:皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。具备其中3条或3条以上的特征性表现,再加上抗着丝点抗体阳性。可以确定诊断。

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