您现在的位置:首页 >> 外科 >> 肝胆外科

肝性血卟啉病综合征

肝性血卟啉病综合征相关症状
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 胡萝卜素血症 胡萝卜素血症是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的肤色黄染症。胡萝卜素为一种脂色素,可使正常皮肤呈现黄色。若进食过量富含胡萝卜素的胡萝卜、橘子、南瓜、红棕榈油等后可使血中胡萝卜素含量明显增高。高脂血症、甲状腺功能低下、糖尿病或其他使胡萝卜素转化为维生素A的先天性缺陷或肝病等情况下,也可使血中胡萝卜素血症唯一体征为皮肤呈黄色或橙黄色,无自觉症状,但巩膜不黄染。本病多发于手掌和足跖,有时颜面、口周、眼睑也可以出现,严重者全身皮肤皆呈橙黄色,血浆中胡萝卜素含量超过250μg%。
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
  • 尿中有较多尿卟啉 尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。
  • 便秘 便秘是一种很常见的临床症状,便秘是指便次太少,或排便不畅、费力、困难、粪便干结且最少。正常时,每日便次1-2次或2-3日排便一次,但粪便的量和便次常受食物种类以及环境的影响。许多患者的排便<3次/周,严重者长达2-4周才排便1次。有的每日排便可多次,但排便困难,排便时间每次可长达30分钟以上,粪便硬如羊粪,且数量极少。
显示全部症状

肝性血卟啉病综合征早期症状有哪些?

由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为胆石症,溃疡病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。
本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,高血压,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个很重要的特点。

肝性血卟啉病综合征相关文章
肝性血卟啉病综合征常用药品
  • 痛血康胶囊

    适用于月经不调、痛经、闭经、月经量过多或淋漓日长、血性白带、产后瘀血证。对于各种癌症引起的剧烈疼痛具有显著镇痛作用。外伤出血、宫颈活检、宫颈息肉摘除时外敷药粉可止血,可用于胃及十二指肠出血、跌打损伤及疖肿。

  • 可溶性纤维素钠贴膏

    用于体表创伤、外科创面止血及上消化道出血。

  • 氨甲环酸胶囊

    本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于 ①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血; ②用作组织型纤溶酶原激活物(tPA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血; ④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血; ⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。 ⑥中枢动脉瘤破裂所致的轻度出血,如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血。应用本品止血优于其他抗纤溶药,但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性,至于重症有手术指征患者,本品仅可作辅助用药; ⑦用于治疗遗传性血管神经性水肿.可减少其发作次数和严重度; ⑧血友病患者发生活动性出血,可联合应用本药; ⑨可治疗溶栓过量所致的严重出血。

  • 健胃愈疡片

    疏肝健脾,解痉止痛,止血生肌。主治肝郁脾虚、肝胃不和型消化性溃疡活动期,症见胃脘胀痛、嗳气吐酸、烦燥不食、腹胀便溏等。

  • 咖啡酸片

    用于外科手术时预防出血或止血,以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。

  • 氨甲苯酸片

    适用于纤维蛋白酶活性亢进所致的各种出血,如外科、妇产科手术时的异常出血,也可用于紫癜、白血病、肺结核咯血等。对渗血的止血效果显著。对严重大出血(创伤、癌肿等)无止血效果。尚可用于链激酶或尿激酶过量引起的出血。