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大疱性类天疱疮相关症状
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
  • 大疱(含脓性液体) 水疱直径一般小于1cm,超过1cm者称为大疱。也有的学者以0.5cm作为区别水疱与大疱的界限。水疱和大疱可以是一个个孤立分布的,如天疱疮;也可以是一堆一撮群集分布的,如带状疱疹。疱内含浆液,呈淡黄色;疱内含血液,呈红色(称血疱);疱内含淋巴液则澄清透明;疱内含脓液则混浊。浆液性水疱可以变成脓疱或血疱。疱的形状多种多样,可以是半圆形、圆锥形、扁圆或不规则形,有的中央有脐窝。疱壁可以紧张,亮得象气球;也可以松弛,象皱纹纸。疱可以发生在正常皮肤上,也可以发生在有炎症的皮肤上,疱的周围可以有红晕,也可以什么都没有。疱含在皮内,可以因发生的部位深浅不同而分为角层下水疱,如白痱(也可以在角层内);表皮内水疱及大疱,如单纯疱疹、水痘、天疱疮等;表皮下大疱,如大疱性类天疱疮、多形红斑。水疱可以为单腔,亦可为多腔。
  • 囊肿 皮肤囊肿是具有囊腔结构,外有囊壁,内有液体或其他成分,可来源于皮肤,也可来源于间叶组织。
  • 脓疱 脓疱(pustule)是一局限性表皮空腔隆起,内含混浊的脓液。系原发于皮肤由丘疹水疱演变而成。脓疱大小深浅不等,周围可有炎性红晕,浅脓疱干涸后变成脓痂愈后不留瘢痕,脓疱较深可形成溃疡愈后可留瘢痕。
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大疱性类天疱疮早期症状有哪些?

损害对称发生,常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部,紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上(图1~3)。水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂,水疱成生时,类似疱疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大,最大7cm。破溃后如无继发感染,常很快结痂。糜烂面愈合较快。痂脱落后常有色素沉着,偶见萎缩瘢痕,有时合并粟丘疹。尼氏征阴性。黏膜损害发生于约20%~30%的患者,为境界清楚的疼痛性糜烂,主要为口腔黏膜,咽、喉及生殖器部位黏膜损害罕见。

 

 

 
早期损害瘙痒明显,糜烂后有疼痛。有时水疱发生前几个月瘙痒是唯一症状,亦可有食欲下降,体重减轻,浑身无力,发烧等症状。
1.诊断要点
(1)好发于老年人,红斑或正常皮肤上有张力性大疱,疱壁紧张不易破裂,尼氏征阴性。
(2)黏膜损害少而轻微。
(3)病理变化为表皮下水疱,基底膜带有IgG呈线状沉积,血清中有抗基底膜带自身抗体。
2.几种特殊类型的类天疱疮 某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型,要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。
(1)红斑水肿型类大疱疮(erythematous and edematous bullous pemphigoid): 这种类型相对常见,临床类似多形红斑和慢性荨麻疹,水疱较少,在早期常常无水疱发生。组织病理学为表皮下水疱,直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线状沉积,有时需反复活检。间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右。
(2)水疱型大疱性类大疱疮(vesicular bullous pemophigoid):这种类型非常罕见,水疱常发生于躯干,亦可见于四肢,可有严重的瘙痒和灼痛,非常类似疱疹样皮炎。
(3)脂溢性类天疱疮(seborrheic pemphigoid):本病老年妇女更为常见,临床上类似红斑性天疱疮表现,组织学和免疫病理符合类天疱疮,类天疱疮抗体滴度较低为1∶40~1∶80,嗜酸性粒细胞增多并非罕见。有报道甲泼尼龙效果较好,可快速减少激素用量。
(4)限局性大疱性类天疱疮(localized bullous pemphigoid):本病亦是老年人多见,皮损常限于身体的某一部位,如头皮或下肢,常对称存在。好发部位在小腿。大的水疱发生于外观正常的皮肤上,常无任何症状。组织病理学检查为表皮下水疱,呈大疱性类天疱疮的特征。本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。
(5)增殖性大疱性类天疱疮(vegetating bullous pemphigoid):亦称为增殖性类天疱疮(pemphigoid vegetans)本病可能由于间擦部位的类天疱疮继发细菌感染所敏。
临床上非常罕见,外观类似大疱性类天疱疮和增殖性天疱疮,损害为化脓性疣状增生,主要在皱褶部位,痂皮和鳞屑斑见于头皮、面部等。
组织病理上有典型的大疱性类天疱疮合并疣状瘤样增生性变化。本病应与增殖性天疱疮、着色芽生菌病、脓皮病、溴疹、碘疹等鉴别。
(6)汗疱疹样型类天疱疮(dyshidrosiform pemphigoid):此为大疱性类天疱疮的罕见变异,表现在掌跖部位,有持久性水疱性损害与汗疱疹类似。水疱大疱性损害可能为出血性,在疾病发展过程中可在身体其他部位出现大疱性和红斑性损害,组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性类天疱疮,治疗可用DDS和低剂量的泼尼松,有较好的疗效。
(7)结节型大疱性类天疱疮(nodular bullous pemphigoid):又称为角化型大疱性类天疱疮(hyperkeratoic bullous pemphigoid)为大疱性类天疱疮的非常罕见的变异,由位于下肢和上肢伸侧播散性含有表皮下水疱的角化结节组成,疾病过程极为缓慢,皮质激素和免疫抑制剂效果并不理想。

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