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板层状鱼鳞病相关症状
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
  • 皮肤边缘翘起 皮肤边缘翘起主要表现为皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹随着年龄增长波及全身,最常见于鱼鳞病。
  • 鱼鳞癣样红皮 常染色体显性遗传,为鱼鳞病的一种类型,又分水疱型和非水疱型。水疱型表现为全身潮红,可见疱疹和大片表皮剥脱,在剥露面上新形成的角质层,覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状。非水疱型表现皮肤角化增厚,患儿周身皮红,整体包上一层厚的角质膜,状如火棉胶,包膜脱去后留下红皮,出现厚大的鳞片。
  • 层状鱼鳞癣 层状鱼鳞病(lamellarichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。
  • 鳞屑 鳞屑是皮科疾病中最常见的继发性皮肤损害之一。是由皮肤的表皮产生,多见于浅层的炎症性皮肤疾病的红色斑疹、斑丘疹。而在较大、较深在,位于真皮深层、皮下组织及脂肪层的结节、囊肿J膜炎及肿瘤,因其部位较深,离表皮及真皮浅层较远,故鳞屑较少见。在正常表皮内角航细胞是角质形成细胞,一般由4层组成:即最下层为基底细胞层,其上为棘层、颗粒层、最外部者为角质层。
  • 红斑鳞屑 鳞屑是即将脱落或已脱落的表皮角质层薄片。其大小、形态、厚薄、数量、色泽不一,有的干燥,有的油腻;大多是有红斑或丘疹损害的皮肤病的继发损害。红斑是真皮乳头层毛细血管网局限性或全身性扩张而产生局部的或全身性的红色斑疹。银屑病、脂溢性皮炎、玫瑰糠疹、副银屑病、盘状红斑狼疮等疾病都可表现为红斑鳞屑。
  • 掌跖角化过度 掌跖角化过度是指局部皮肤角质增生、皮肤干燥,有鳞屑、皲裂,一般无主观不适,有时可有瘙痒或疼痛,常在冬季加重的症状。
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板层状鱼鳞病早期症状有哪些?

出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。

 
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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