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小儿周期性高血钾性麻痹

小儿周期性高血钾性麻痹相关症状
  • 心率过缓 正常人心跳次数是60~100次/分,小于60就称为心动过缓。心动过缓有几种类型,最常见的是窦性心动过缓。窦性心动过缓可分为病理性及生理性两种。生理性窦性心动过缓是正常现象,一般心率及脉搏在50~60次/分,运动员可能会出现40次的心率,不用治疗,常见于正常人睡眠中、体力活动较多的人。心率或脉搏小于50次多数为病理性,需要治疗,严重者要安装心脏起搏器来加快心率。
  • 高血钾 血清钾离子>5 mEq/L称为高钾血症,6~7 mEq/L为中度高钾血症,大于7 mEq/L为严重高钾血症。高血钾最常见的原因是肾衰,主要表现为乏力、心律失常等。
  • 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
  • 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
  • 心慌 心悸(palpitation)指患者自觉心中悸动,甚至不能自主的一类症状。发生时,患者自觉心跳快而强,并伴有心前区不适感。
  • 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失。
  • 腱反射消失 深反射是刺激肌腱、骨膜感受器所引起的反射,通常称为腱反射。用正常的阈上刺激,不能诱发应出现的腱反射。通常表明反射弧被阻断,除暂时性消失外,多表明有器质性病变。
  • 四肢无力 四肢乏力是指在正常生理清醒情况下,出现的四肢发软,无力。常与嗜睡,头晕等症状一起出现。中医认为是阳气虚衰,不能营养振奋神志精神所致。排除病理性疾病后,多属亚健康状态。
  • 面肌强直 面肌强直指的是因为某些疾病,特别是损伤了中枢神经系统后所产生的一种面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸,表面看面肌发现很直硬而不能动弹。
  • 高钾血症 血清钾高于5.5mmol / L为高钾血症。
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小儿周期性高血钾性麻痹早期症状有哪些?

高血钾型周期性瘫痪有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。常于白天运动后发作,持续时间不超过1h。临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始,可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。患儿多在白天发作,剧烈活动后休息,遇冷、饥饿、情绪紧张及服钾可诱发麻痹。发作时间可持续几分钟至数小时,儿童是以短暂发作为特征。青春期后发作时间、严重程度及频数均有增加。发作时腱反射减退或消失。另外,某些患儿临床可表现轻度肌强直,可发生于舌、眼睑、面部和手掌小鱼际肌肉。寒冷时加重。如患者只在肌电图检查时出现肌强直放电,但当肢体浸入冷水中易引起肌肉僵硬,故又称为肌强直性周期性瘫痪。
上述临床特点和实验室检查结果可确诊。诊断依据:
1.以往有类似发作史。
2.有诱发因素 可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒、应用钾制剂和高钾饮食等诱发因素。
3.四肢对称性弛缓性瘫痪 急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻。
4.其他症状 部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛。
5.实验室检查 血清钾升高。
6.心电图检查 有高血钾改变。
7.肌电图检查 提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。
8.排除其他疾病引起的高血钾。

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