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维生素K缺乏病
概述:什么是维生素K缺乏病
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  维生素K是-甲基--萘醌衍生物的通称具有凝血活力.天然形式在第位上被烷基侧链取代.维生素K (叶绿醌)有个叶绿醌侧链是唯在植物中发现的维生素K的同系物.维生素K 指的是-甲基--萘醌的同系物其第位为含有~个异戊烯单位的异戊烯侧链所取代.这些称为甲萘醌;后缀(-n)表示侧链上异烯单位的数目.甲萘醌在肠道内由细菌合成能供应维生素的部分需要.维生素K是必需的因为-萘醌核心在体内不能合成

  维生素K控制着凝血因子Ⅱ(凝血酶原)Ⅶ(转变加速因子前体)Ⅸ(Chrismas因子血浆促凝血酶原激酶成分)和Ⅹ(Stuart因子)在肝内的形成.其他的依赖维生素K的凝血因子是蛋白质C蛋白质S和蛋白质Z;蛋白质C和S是抗血凝素.正常骨骼代谢所需的两种骨基质蛋白质是维生素K依赖的.所有这些维生素K依赖蛋白质含有氨基酸γ-羧基谷氨酸且全部参与需要钙的反应.维生素K参加凝血蛋白质前体(即凝血酶原前体)中~谷氨酸残基通过加入氧化碳而转化为他们的活性形式(即凝血酶原).这加成增加了谷氨酸残基对钙的亲和力这对凝血和骨骼中钙摄入的调节是必需的

 

病因:引起维生素K缺乏病的原因
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  维生素K的每日需要量约为μg/kg.维生素K缺乏引起低凝血酶原血症且其他维生素K依赖凝血因子浓度下降表现为凝血缺陷和出血.

  新生儿的维生素K营养处于危险之中因为:()胎盘转运脂质相对不足.()新生儿肝脏对凝血酶原的合成尚未成熟.()母乳维生素K的含量低仅含~μg/L(牛乳含~μg/L).()新生儿肠道出生后头几天是无菌的.维生素K缺乏引起新生儿出血性疾病般见于产后~可表现为皮肤胃肠道肠内出血最坏的病例可颅内出血临床表现相同可见于产后~个月.通常伴有吸收不良和肝脏疾病.如果母亲曾摄取乙内酰脲抗惊厥剂头孢子菌素抗生素或香豆素抗凝剂这两种类型的出血性疾病的危险性均会增加.因此母乳喂养的婴儿维生素K缺乏仍是世界范围内婴儿发病率和死亡率的主要原因.

症状:维生素K缺乏病的临床表现
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  根据症状体征和病史可疑诊为维生素K缺乏的可能.当PT和PTT延长时即可确诊.治疗性试验有助于排除肝脏病患.如果给以mg溶于多氧乙基化脂肪酸Ⅳ的叶绿醌(也称为可注射的维生素K )可在~小时内明显增加凝血酶水平则不可能是肝脏疾病.[维生素K 是用作为药物的叶绿醌制剂的美国专利(USP)通称可注射或口服].其他的疾病如坏血病过敏性紫癜白血病血小板减少症并无低凝血酶原血症的特征

检查:维生素K缺乏病应该做哪些检查
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  凝血酶原活力和其他维生素K依赖因子降低表明维生素K缺乏或拮抗.凝血酶原时间(PT)和部分促凝血酶原激酶时间(PTT)通常延长.血纤维蛋白原水平凝血酶血小板计数和出血时间均在正常范围.每天摄入~μg叶绿醌的正常人血浆叶绿醌水平范围为.~.ng/ml.限制维生素K摄入量<μg/d般血浆水平为低.然而单测定血浆水平而不知道维生素K摄入量无助于过筛缺乏

并发症:维生素K缺乏病会引起哪些并发症
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治疗:维生素K缺乏病的治疗方法
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  叶绿醌是所选择的制剂且以维生素K 通称应市.它可用于治疗低凝血酶原血症特别是来自于香豆素或茚满酮的抗凝剂衍生物所引起的.-甲基萘醌钠硫化物对这些拮抗剂无效因为它转化为维生素K 类的效力很低(%).有可能应给以维生素K 皮下注射或肌内注射.成人常用剂量为mg肌肉注射.在紧急情况下~mg可注射的维生素K 溶于%葡萄糖或.%氯化钠溶液中静脉注射速率每分钟不超过mg(极为少见的是甚至在维生素K 适当地稀释且缓慢给予时仍可发生类似于过敏的严重反应包括休克以及心跳和呼吸停止).如果PT并未令人满意的降低则可在~小时内反复使用同剂量通常在~小时内即可生效.在大多数病例该治疗在~小时内有效.服用抗凝剂的病人可口服维生素K ~mg以非紧急地控制低凝血酶原血症有益作用在~小时内通常很为明显

鉴别诊断:维生素K缺乏病容易与哪些疾病混淆
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其它
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  有人推荐给新生儿常规使用维生素K .~mg以预防低凝血酶原血症降低产外伤所致的颅内出血的发生率.在考虑进行外科手术时也可预防性使用.要不在预产期前周给母亲使用预防剂量(~mg/d口服)的维生素K或在分娩前~小时给以维生素K溶液(~mg肌内注射).服用抗惊厥药物的妊娠妇女分娩前周应每天服用维生素K mg以预防胎儿出血.母乳叶绿醌含量低并非由于摄入不足也不能通过每天吃进去的新鲜绿叶蔬菜贮存

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