维生素B
分子组成为核苷酸
,
-
甲苯咪唑在右上角连接带有钴原子(柯啉核)的
吡咯环.在自然界发生的
些不同的钴铵(维生素B复合物)仅因钴原子连接不同而异(表-和表-
).
两种生理性钴铵辅酶［甲基钴铵(MeCbl)和腺苷基钴铵(AdoCbl)］实现维生素B所有已知的生化作用.在核酸的新陈代谢中MeCbl功能是涉及DNA合成的辅因子.AdoCbl在Aliphate氨基酸,脂质膜和丙酸盐前体分解代谢上起个清除系统的作用,并可能是涉及髓鞘质合成改变和修复的辅因子.
维生素B可从肉类,动物蛋白食物获得.其在末端回肠吸收需要有内因子(胃粘膜壁细胞的分泌物)转运使其透过肠粘膜.内因子促进B吸收过程非常复杂.食物中维生素B与涎液中蛋白质键(Rbinders)相结合,以便在胃的酸性环境下保护维生素B.当维生素B复合物(B-Rbinders)进入小肠时,胰酶切开结合键后,钴铵与胃内因子结合,在回肠吸收.
维生素B以MeCbl,'-去氧AdoCbl和羟基钴铵与特异性蛋白转钴铵(transcobalamins)Ⅰ和Ⅱ结合形式存在于血浆之中.转钴铵Ⅰ是种贮存形式,转钴铵Ⅱ是种生理性B转运蛋白.血浆维生素B的浓度正常范围为
~
pg/ml(~pmol/L),约占总体含量的.%,大多在肝脏.主要通过胆汁排出,少量经肾脏.全天总丢失量为~μg；有些在肝内再利用.
由于利用速率缓慢,并有相当量的储备,维生素B缺乏症［组织储备低于.mg,血清水平低于pg/ml(＜pmol/L)］般需经几个月到几年始可出现.肝内正常储备的维生素B,在内因子缺乏情况下,足以维持~年的生理需要,而在肝内重吸收能力普遍降低的情况下,则上述维持期显著缩短为年.然而,在绝对忌荤食的母亲哺乳的婴儿,由于肝贮备有限和生长的要求过高,可发生造血系和神经系病变.
维生素B的吸收减少是主要的病理生理病因机制,可由几种因素之所造成(表-和参见第节).维生素B缺乏性贫血常用的代名词是恶性贫血,经典的恶性贫血指内因子分泌丧失导致B缺乏所引起的(参见第节胃炎).在盲曲(盲袢)综合征(因细菌利用维生素B)或鱼绦虫感染时可能发生争夺可利用的维生素B及内因子分裂现象.回肠吸收部位先天性缺失,也可能由于炎症性局限性肠炎或手术切除而受到破坏.造成维生素B吸收减少的较少见的原因有慢性胰腺炎,吸收障碍综合征,以及使用某些药物(例如口服钙螯合剂,氨基水杨酸,双胍).维生素B摄入不足(素食者),以及很少见的原因是甲状腺功能亢进,维生素B代谢增强.在老年人维生素B缺乏
分常见的原因是上述任何机制以外的与食物结合B的吸收不足.纯B是可吸收的,而与食物结合的B是难以使之释放和吸收的.
联合系统性疾病应与压缩性脊髓损伤和多发性硬化症相鉴别.由于神经障碍持续数月或数年是不可逆的,因而早期诊断是重?
贫血为大细胞性,红细胞平均体积＞fl.血涂片显示大型卵圆形红细胞大小不均.正如所预期的,RDW增大.常有Howell-Jolly小体(残存的核碎片).如病人未经治疗,则网织红细胞减少.粒细胞分叶过多是最早的症状之；中性粒细胞减少发生得较晚.大约有/的严重病例可发生血小板减少症；而且血小板的大小和形态异常.骨髓表现为红细胞系增生及巨幼细胞变.由于无效的红细胞生成,血清间接胆红素可能增多,有缺陷的红细胞寿命缩短.乳酸脱氢酶常升高,这反映了严重的无效造血和溶血增加.与溶血致,血清铁蛋白常增高(＞ng/ml).
体内保持的维生素B量与所给予的量是成比例的.计算治疗所需的维生素B 剂量是困难的,因为充足剂量应包括肝脏贮存量(正常为μg~μg),在病程中维生素B贮备低下.般使用维生素Bμg肌内注射,每周~次直至血液学异常得到纠正,然后每月注射次.另外,种不常用的方法是给予很大剂量维生素B.~mg/d,口服.虽然血液学异常状况在周内可纠正,但在神经方面的改善可能需时
个月.使用叶酸代替维生素B进 行治疗都是禁忌的,因为它能引发神经症状.如果根据骨髓中缺乏可染色的铁以及其他参数(如血清铁蛋白＜ng/L)确诊并存缺铁时,在维生素B治疗开始前需要口服铁剂.除非维生素B缺乏的病理生理机制被纠正,维生素B的维持疗法必须终身进行.
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