韦格内肉芽肿（wegener's granulomatosis）是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征主要累及呼吸道肾脏皮肤等脏器而产生相应的临床表现

　　尚不清楚由于多数患者先有上呼吸道症状继有肾小球肾炎因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原导致机体产生变态反应而发生全病有报导用甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异噁唑（SMZ）治疗获得长期存活提示本病与微生物感染有关半数病例类风湿因子阳性具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物有关并有细胞免疫介入的自身免疫性疾病许多资料发现活动期韦格内肉芽肿患者具有抗白细胞自身抗体抗SSA及抗SSB抗体经免疫抑制剂治疗病情缓解时血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可消失病情复发时再次出现表明ANCA与本病发病机制有关曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤因此本病是否系对恶性肿瘤的反应也尚待进步探讨

　　诊断依据主要是结合临床及组织病理检查：

　　.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿

　　.肺皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎

　　.灶性坏死性肾小管肾炎

　　为了能早期诊断应对下列情况注意检查必要时反复进行病理组织检查：

　　.慢性鼻炎及/或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生

　　.眼口腔粘膜溃疡坏死或肉芽肿

　　.肺部有可变性结节状阴影或空洞

　　.白细胞嗜酸性粒细胞常增高慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血血沉增高特别当系统受累时更为明显尿液检查出现蛋白红白细胞提示肾脏受累肾功能与肾受损的病变致部分病例类风湿因子阳性r球蛋白增高循环免疫复合物增高血清补体正常或轻度增高抗SSASSB抗体抗平滑肌抗体阳性

　　近年许多文献报告用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）是本病的特异性抗体呈亮粗颗粒型活动期的敏感性为%～%特异性为%可作为诊断本病和监测活动性的指标

　　局限型可行X线治疗选用单肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效系统型未予治疗者则预后差%患者年内常死于肾功能衰竭早期诊断早期治疗在肾功能损害前予以积极治疗使本病预后大为改观%患者可达到完全缓解目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法泼尼松每日mg/kg用～周病情好转后减低剂量维持～个月免疫抑制剂可选用环磷酰胺硫唑嘌呤氨甲蝶呤等环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物每日mg/kg病情严重时可每日～mg/kg体重（静脉注射或口服）待病情稳定缓解后持续用药年以上逐渐减量至终止治疗停药后复发再次治疗仍有效

　　需鉴别诊断的有结节性多动脉炎主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变无肉芽肿性损害侵犯的组织器官多临床表现多样常有皮下结节高血压腹部症状早期出现肾脏损害而呼吸疲乏常不受累淋巴瘤样肉芽肿病为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病上呼吸道常不受累病变主要累及肺皮肤神经及肾间质以淋巴细胞浆细胞组织细胞异形淋巴细胞浸润虽有肉芽肿性血管炎表现但肉芽肿损害常不明显血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型中线恶性网状细胞增多症为鼻和面部破坏性病变通常不累及肺脏病理上以凝固性坏死为主有多形性细胞浸润亦可见异形淋巴细胞不伴有血管炎及肉芽肿变肺出血肾炎综合征（Goodpasture syndrome）肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体并可测得循环抗GBM抗体可与韦格内肉芽肿鉴别