完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换
主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液因而形成两个隔绝的循环系统即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为
个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另个循环系统
心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧称为右襻型大动脉错位（D-TGA）D-TGA为临床常见类型常伴有房间隔缺损
室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉狭窄房室管畸形等
（）法乐
联症 肺动脉第
音减弱X线检查示肺缺血心影呈靴形扩大大动脉错位肺动脉第音正常或亢进肺血管增多心脏扩大超声心动图心血管造影可明确诊断
（
）永存动脉干 超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上右心导管检查左右心室压力相等心血管造影见单动脉干位于室间隔之上冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干
临床分型：根据有并存的心脏血管畸形本病可分为型：
胸片检查：出生时心脏大小正常以后日益增大肺血管影纹增多心脏轮廓呈斜置蛋形因主动脉肺动脉影前后重叠故上纵隔心蒂部狭小除非伴有肺动脉狭窄般肺血管影纹增多有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大肺血管影增多并可呈现肺水肿表现
心电图检查：电轴电偏右心室肥大并有室间隔缺损或动脉导管未闭者则左右心室肥大和心肌损害
（）内科治疗 新生儿旦确诊立即应用前列腺素E
静脉滴注治疗剂量为
.μg/（kg·min）若见效果可维持
小时或数日保持动脉导管开放血氧饱和度升高紫绀减轻另外控制心力衰竭纠正缺氧酸中毒为进步治疗创造条件
（）手术治疗
手术适应证
（）生后即有严重紫绀心力衰竭不能耐受纠治性手术时可急诊行气囊导管撑裂房隔术如果手术失败紫绀不减轻血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制可施行部分房间隔切除术
完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损预后不良约
～
％病例死于岁内未经手术约
％死于个月内
％死于
个月内
％死于个月内％死于岁内近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗已使婴儿生后的存活率增高为心脏外科施行根治术创造了条件未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染缺氧脑出血以及红细胞增多而引起脑栓塞手术后常见原因为心力衰竭低排量综合征呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞
）姑息性手术方法
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