脱屑性间质性肺炎(DIP)是
种临床及病理上独立的疾病名称
累及
~
岁的吸烟者
大多数病人有气促
本病是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症
DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎
前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔
轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞
浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润
肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞
最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞
可有蜂窝样变
但通常不像IUP中那样广泛和明显
某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的
因为两种组织类型常常发生在同
个肺中(可能代表同
病程的不同时期)
然而
UIP中DIP样反应通常很轻微
而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯
脱屑性间质性肺炎(DIP)是
种临床及病理上独立的疾病名称
累及
~
岁的吸烟者,大多数病人有气促
肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低
动脉血气显示低氧血症
胸部X线在多达
%病例可正常
如有异常时
其严重程度低于间质性肺纤维化
HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影
肺部感染是常见的并发症
并能诱发呼吸衰竭
甚至导致死亡
应当积极治疗
低氧血症是常见的
在无明显诱因时也可能存在
如PaO
<
.
kPa(
mmHg)
应进行家庭氧疗
晚期合并肺心病右心衰竭时
按心功能不全治疗
反复发生气胸
可作胸膜粘连术
由于DIP比UIP有更好的预后(
年总生存率约为
%)以及对戒烟和使用皮质激素有更好的反应
因此临床上识别DIP很重要
脱屑型间质性肺炎需要与以下疾病相鉴别:特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
非特异性间质性肺炎
急性间质性肺炎
淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎

避风寒
防止上呼吸道感染;

积极改善生活环境空气质量;

戒烟酒
改变坏生活习惯