本病为不伴全身性病变的出血性疾病,成年患者表现为慢性型,而儿童患者常是急性型并有自限性.
成年特发性(免疫性)血小板减少性紫癜(ITP)是由于产生了
种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体);而儿童患ITP时,是由病毒抗原激发了抗体的合成.该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应.
除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外,体检结果均为阴性.外周血检查结果,除血小板数目减少外,均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外,其他亦属正常.
成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日
mg/kg).如有效,血小板计数将在
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周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使
%~
%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性ITP病程长,同时慢性ITP患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不
致.