特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhae mosiderosisIPH）乃种病因未明肺内间歇出血的少见疾病国际上报告多例国内报告余例（到年）肺泡内红细胞破坏后珠蛋白被吸收含铁血黄素沉着于肺组织引起反应由于反复出血可继发缺铁性贫血

　　未明推测与几方面有关肺上皮细胞发育异常存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍如/患者有肺内嗜酸细胞浸润及肥大细胞浆细胞增多部分病人有冷凝集试验阳性有些病人可并发类风湿多关节炎心肌炎及出现Goodpasture综合征　

　　其它提到的原因为动物蛋白摄入吸入有毒物质等（如有机农药）　

　　肺重量增加切面可见弥漫性棕色色素沉着镜检可有肺泡上皮坏死增生局部毛细血管扩张肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞后期可有弥漫性间质纤维化电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀内膜有蛋白沉积肺组织洗涤干燥后组织内含铁量仍高于正常肺～倍且与病情成正比

　　根据反复的咯血痰中带血肺内边缘不清的斑点状阴影及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断通过对痰液支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊

　　本病以儿童多见主要以～岁为见％超过岁成年人男女之比为∶无明显家族性症状取决于肺内出血程度轻度持续慢性出血可有干咳乏力皮肤苍白体重减轻乃至杵状指在急性出血期间可出现痰中带血咯血低热胸痛等在后期可有呼吸困难乃至心功能不全的表现在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及大便隐血阳性

　　X线表现为两肺中下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影肺出血停止后阴影于数周内吸收好转持续性中等出血者肺内病变可呈粟粒状

　　弥漫性肺间质纤维化

　　在急性期可试用激素治疗常用泼尼松～mg/（kg·d）～周后减量逐步到维持量对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗及继发感染后的抗生素治疗

　　病程相差很大有报告例年内死亡例（％）活动例（％）稳定例（％）恢复正常例（％）