特发性腹膜炎（Idiopathic Retroperitoneal FibrosisRPF）是种不常发生的疾病本病系Albaran年首次提出的直到年Ormond报道例此病后才引起人们广泛开展注意典型的临床表现是因后腹膜纤维化使输尿管受压有时尚伴静脉阻塞依据某些表现或可能发病因素本病曾有多种名称如：“纤维性后腹膜炎”“格罗塔（Geroto）筋膜炎”“后腹膜血管炎（脉管炎）”“硬化性后腹膜肉芽肿”“输尿管周围炎性纤维化”及“慢性输尿管周围炎”等近年来文献中对其病因病理临床以及CT表现等报道有所增加

　　本病病因不明可能与以下因素有关：

　　.过敏学说：RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张严重的主动脉壁钙化输尿管梗阻及主动脉周围炎等最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的动脉壁渗漏出不溶性炎脂所引起的种过敏反应故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样硬化斑块内的巨噬细胞和淋巴结内可发现种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物经免疫组织化学研究显示该物质含有IgG及少量IgM这种变化可能是某种自身免疫反应的结果特别是对类固醇激素治疗有效更可证实此论点

　　本病诊断重在加强对本病的认识提高警惕凡经常服用止痛药甲麦角新碱等药具有未明原因背痛腹痛腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压腹水蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能B型超声CT与X线等检查对诊断可提供帮助

　　RPF早期症状是隐袭性主要表现为非特异性的背痛腹痛及胁腹痛呈持续性钝痛或隐痛任何年龄甚至新生儿都能发病但多见于中年人男性患者为女性倍白种人和黑种人均可患病通常起病隐匿病程较长诊断常在些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出疼痛最常见通常也是最早出现的症状多在下腹外侧腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适其他症状尚有厌食消瘦及疲劳可有侧或双侧腿肿阴囊肿胀或中等度发热腹部或盆腔偶能触到包块在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张能产生腰部或肋脊角痛尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染故腰部触痛甚为常见高血压常见（是引起头痛原因之）多因肾阻塞所致因为随着输尿管破裂作松解术或切除无功能的肾后血压可以恢复正常胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关曾有报道胆道和胰管狭窄若累及门静脉或脾静脉可致门脉高压出现食管胃底静脉曲张和腹水由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍后腹膜腔淋巴静脉或小动脉受压或梗阻可出现侧或双侧腿肿阴茎肿胀或阴囊水肿甚至有腹壁静脉充盈或曲张下肢血栓形成下肢末端脉弱间歇性跛行可伴有其他部位纤维化（如纵隔胆管等）甚至出现硬化性胆管炎Peyronie病（佩罗尼病阴茎海绵体硬结产生纤维性痛性阴茎勃起即纤维性海绵体炎）等

　　.实验室检查 常有血沉增块不同程度的贫血及白细胞增多偶有嗜酸细胞增多蛋白电泳α及λ球蛋白增设尿常规检查可以正常或有少量白细胞红细胞后期可有尿毒症故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致

　　.X线检查 X线泌尿系造影可见侧或双侧输尿管移位有诊断意义表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄这和肿瘤或结石引直的狭窄有所不同：后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如指肠有节段性狭窄骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直伴膀胱抬高呈泪滴状静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄

　　糖皮质激素

　　早期应用糖皮质激素尤其是当炎性组织占优势时可在几周内见效多数报道疗效明显甚至可使肿块明显缩小或消失般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好对有轻-中度泌尿道病变年老体弱或有全身疾病的患者用强的松类药物更为合适有时亦用来作术前准备或术后预防复发最初剂量每日～mg强的松或强的松龙待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量最少个月有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果放疗疗效尚不肯定本类药物显效的机制为抑制炎性反应

　　RPF应与腹膜后淋巴瘤增生性淋巴结炎转移瘤原发性肿瘤主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别除临床表现外主要是影像学检查

　　RPF特征是肿块较大密度均匀并与主动脉相连紧密；主动脉本身及其周围器官无明显受压移位；主动脉与椎体间距不变化；输尿管狭窄者向中心牵拉移位

　　.淋巴瘤

　　腹膜后淋巴瘤分面范围很广平扫时显示为大结节性肿块密度不均可伴有肠系膜淋巴结肿大增强后无明显变化主动脉与椎体间距增大

　　【预后】

　　后腹膜纤维化是有定自限性而进展较缓慢的疾病偶可遇到炎性过程自发消退若系药物引起者（如羟甲丙基甲基麦角酰胺）停药后有可能逐渐恢复时间需数月到数年不等后腹膜纤维化死亡率约%死因通常为肾功能不全且常因诊断延误而发生对适当的治疗有效果时预后尚好