特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis
IPF）是
种原因不明
以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病
按病程有急性亚急性和慢性之分所谓Hamman-Rich综合征属急性型临床更多见的则是亚急性和慢性型欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitisCFA）美国习用IPF我国度盛行CFA的名称近来却多用IPF本病多为散发估计发病率
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万占所有间质性肺病的
％左右见于各年龄组而作出诊断常在～
岁之间男女比例.～
∶预后不良早期病例即使对激素治疗有反应生存期般也仅有年
本病病因未明弥散性肺间质纤维化局限于肺部Hamman和Rich分别于
年和
年首先报道数例均属急性型进展急剧在周至半年内死亡故又名Hamman-Rich综合症本病多在－岁发病男性稍多于女性是遍及全世界的疾病近年来发病率及病死率皆升高绝大多数为慢性型发病年龄越高病程越长急性型罕见近年多数学者认为系自身免疫性疾病可能与遗传因素有关
以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状体力衰弱可有盗汗食欲减退体重减轻消瘦无力等轻度偶有痰血体检：呼吸浅速两肺底吸气期啰音似Velcro尼龙带拉开音％患者有杵状指（趾）和紫绀晚期病例右心受累显示肺心病症状和体征最后多死于呼吸循环衰竭
（）诊断技术
影像学检查
（）常规X线胸片 摄片技术须注意穿透条件适当应用中度增感屏聚焦要小早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展X线表现出云雾状隐约可见微小点状的弥漫性阴影犹如磨玻璃进步进展则见纤维化愈趋明显从纤细的网织状到粗大网织状或呈网织结节状晚期更有大小不等的囊状改变即蜂窝肺肺容积缩小膈肌上抬叶间裂移位
早期虽有呼吸困难症状但X线胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影偶见胸膜腔积液增厚或钙化
肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少
实验室检查示血乳酸脱氢酶增高；类风湿因子抗核抗体和丙种球蛋白可增高
在急性病例用糖皮质激素通常泼尼松.-mg/kg·d分次服用－个月待主观和客观指标（X线和肺功能）达最佳水平不断继续好转时逐渐减量至mg/d晨mg下午mg维持个月再减至mg/d分两次服用－个月mg/d后每次减量－mg最后维持量为－.mg/d空腹次服用 疗程不少于年但在治疗期间要注意并发肺结核应及时诊治
分饶有兴趣的问题
）诊断的建立 根据典型临床表现和上述检查
）活动性判断 目前虽有很多研究
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