特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症

　　①不规则肝包膜增厚；②门静脉区纤维组织增生有纤维膈向小叶内伸展纤维膈分纤维需网状染色才能发现；③小叶结构轻度变形中央静脉被挤压或不规则

　　具有门脉高压症的临床表现可反复呕血及黑粪对消化道出血有较好的耐受性而无腹水黄疸昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常

　　.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压包括明显的脾肿大食道静脉曲张反复上消化道出血而肝功能正常或基本正常

　　.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄

　　.依据肝组织活检病理检查的特征性改变可以诊断

　　对些不出血或很少出血的病人可采用保守治疗；对需手术者作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高

　　.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化多发性在岁以前的小儿多伴有多囊肾肝活检见门脉区大量纤维组织增生呈条索状向小叶内伸展是主要依据

　　.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如肝静脉阻塞肝内肝静脉分支阻塞患者有突然肝区疼痛肝进行性肝大及顽固性腹水

　　.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤-MP大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多肝窦周围纤维化所致门脉高压应仔细询问病史以资鉴别