糖原累积症是指组织中糖原过多的组疾病有多种类型由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致

　　.糖原累积症Ⅲ型　病因为肝和肌肉内淀粉--葡萄糖苷酶（脱支酶）缺陷糖原由磷酸化酶分解后不能进步彻底分解为葡萄糖

　　.糖原累积症Ⅳ型　由于淀粉-（-）-转葡萄糖苷酶（分支酶）缺陷所致所积贮的糖原结构异常外链长分支减少结构似支链淀粉故又称支链淀粉病所积贮的异常糖原溶解度远低于正常糖原本病罕见为常染色体隐性遗传杂合子的成纤维细胞内有分子酶缺陷

　　糖原累积症Ⅲ型　诊断靠酶学分析并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型

　　.糖原累积症Ⅲ型

　　体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别婴儿期肝肿大发育障碍较突出部分患儿在～岁时可出现脾肿大此患儿可有肝纤维化的证据但不定发展为肝硬化和肝功能衰竭

　　除肝病变外大部分患者有肌无力尤其疾走和爬山时但不会发生肌肉痉挛部分患者有肌肉萎缩糖原可累积在心脏出现心脏增大心电图有非特异性变化但不发生心力衰竭和心律失常肾脏不大

　　.糖原累积症Ⅲ型

　　本型血脂升高程度与血糖降低程度相关但血脂升高幅度较GSD-Ⅰ小少数患者有尿酸轻度升高血清转氨酶升高（～IU）

　　半乳糖蔗糖氨基酸和蛋白质转变为糖的过程正常因而这些食物可使血糖升高空腹肾上腺素或胰高糖素反应差若进食数小时后再作肾上腺或胰高糖素试验则反应正常

　　.糖原累积症Ⅳ型

　　血清转氨酶和碱性磷酸酶升高晚期胆固醇轻度升高在肝功能衰竭发生后可有系列变化如低蛋白血症胆红素升高球蛋白升高及血氨变化胰高糖素肾上腺素耐量试验血糖呈阳性反应 使血糖升高.mmlo/L至.mmol/L高峰出现在注药后min口服葡萄糖和蔗糖耐量试验都正常血清乳酸和丙酮酸正常

　　.糖原累积症Ⅲ型　

　　高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力但最近研究认为高淀粉标准蛋白饮食效果更好

　　.糖原累积症Ⅳ型

　　无特效疗法高蛋白低糖饮食加食玉米油未能阻止肝硬化进程用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少因而是个有研究前途的治疗方法此外可施行肝移植