在婴幼儿眼病中是性质最严重危害性最大的种恶性肿瘤发生于视网膜核层具有家族遗传倾向多发生于岁以下可单眼双眼先后或同时罹患本病易发生颅内及远处转移常危及患儿生命因此早期发现早期诊断及早期治疗是提高治愈率降低死亡率的关键

　　未分化型：瘤细胞围绕着个血管形成的细胞柱其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着此称为假菊花型（pseudosette）该型分化程度低恶性度较高但对放射线敏感

　　分化型：又称神经上皮型由方形或低柱状瘤细胞构成细胞围绕中央腔环形排列称菊花型（rosette）此型分化程度较高恶性度较低但对放射线不敏感

　　还有些病例瘤细胞分化程度更高已有类似光感受器的结构恶性程度最低瘤细胞簇集似莲花型（fleurette）又称感光器分化型最近称此型为视网膜细胞瘤（retinocytoma）以别于般的视网膜母细胞瘤

　　根据肿瘤的表现和发展过程般可分期

　　眼内生长期：开始在眼内生长时外眼正常因患儿年龄小不能自述有无视力障碍因此本病早期般不易被家长发现当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时瞳孔区将出现黄光反射故称黑蒙性猫眼此时常因视力障碍而瞳孔散大白瞳症或斜视而家长发现

　　青光眼期：由于肿瘤逐渐生长体积增大眼内容物增加使眼压升高引起继发性青光眼出现眼痛头痛恶心呕吐眼红等儿童眼球壁弹性较大长期的高眼压可使球壁扩张眼球膨大形成特殊的所谓“牛眼”外观大角膜角巩膜葡萄肿等所以应与先天性青光眼等鉴别

　　X线片：可见到钙化点或视神经孔扩大 B超检查：可分为实质性和囊性两种图形前者可能为早期肿瘤后者代表晚期肿瘤

　　CT检查：（）眼内高密度肿块：（）肿块内钙化斑～%病例有此发现可作为诊断根据；（）视神经增粗视神经孔扩大说明肿瘤向颅内蔓延

　　荧光眼底血管造影：早期即动脉期肿瘤即显荧光静脉期增强且可渗入瘤组织内因荧光消退迟在诊断上颇有价值

　　手术疗法：仍是目前较好的治疗方法

　　放射疗法

　　冷冻疗法

　　光凝疗法

　　化学疗法

　　光动力疗法

　　免疫疗法