Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是种以快速进行性痴呆肌阵挛和特征性脑电图表现为特点的中枢神经系统疾病能通过直接接种传递给动物引起相当致的临床病理表现～％的患者有家族史

　　病人的脑肝脾肾肺淋巴结角膜和脑脊液内存在CJD因子将病人脑组织接种至高等灵长类可引起亚急性海绵样脑病接受病人器官角膜或硬膜移植注射由病人脑垂体制备的生长激素应用曾为病人使用过的深电极针头或手术器械都有传递疾病的可能CJD并非传染病患者的配偶和医护人员的发病率并不增高但对病人的血液脑脊液和组织应避免直接暴露CJD脑内存在抗蛋白酶的蛋白这些分子量在～的CJD蛋白与抗羊搔痒症（scrapie）因子的抗体发生反应而羊搔痒症是绵羊的种中枢神经系统慢病毒感染这些蛋白为非常规致病因子对多数用于灭活病毒的措施具有抵抗力家族性CJD呈常染色体显性遗传脑组织也能通过接种至动物而致病

　　典型病例的诊断无困难发生在成年人的相对迅速出现的痴呆并继之出现肌阵挛而脑脊液正常有特征性脑电图（除早期外）时即应考虑CJD诊断近年来可以与CJD特异蛋白质起交叉反应的抗羊搔痒症因子抗体的发展在脑活检或尸解标本可以作出快速免疫学诊断

　　目前本病并无特异治疗病人呼吸口鼻分泌物尿便并无传染性器官不能移植给他人接触过病人的手术器械等应在℃以上温度蒸汽高压消毒小时