指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍形成指肠部的闭锁或狭窄发生率约为出生婴儿的／～多见于低出生体重儿闭锁与狭窄的比例约为∶在全部小肠闭锁中占～％合并畸形的发生率较高

　　在胚胎第周起原肠管腔内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞出现暂时性的充实期至第～周上皮细胞发生空化过程形成许多空泡以后空泡相互融合即为腔化期使肠腔再度贯通至第周时形成正常的肠管如空泡形成受阻保留在充实期或空泡未完全融合肠管重新腔化发生障碍即可形成肠闭锁或狭窄此为指肠闭锁的主要病因（Tandler学 说）常伴发其他畸形如先天愚型（％）肠旋转不良（％）环状胰腺食管闭锁以及肛门直肠心血管和泌尿系畸形等多系统的畸形同时存在提示与胚胎初期的全身发育缺陷有关而非单纯的指肠局部发育不良所致有人认为胚胎期肠管血液供应障碍有缺血坏死吸收修复异常亦可形成指肠闭锁或狭窄

　　可作X线直立前后位平片检查可见左上腹有宽大液平面右上腹亦有液平面此即为扩张的胃及指肠近段整个腹部其他部位无气体形成“双气泡征”此为指肠闭锁的典型X线征象指肠狭窄的平片与闭锁相似但指肠近端扩张较轻液平略小余腹可见少量气体在新生儿肠梗阻时禁忌作钡餐检查可引起致死性钡液吸入性肺炎有时为了与肠旋转不良作鉴别可作钡剂灌肠观察盲肠升结肠的位置但实际上并非必要因腹部平片所见已可确定诊断年长儿病史不典型有指肠部分梗阻症状者可作吞钡检查检查后应吸出钡剂

　　术前放置鼻胃管减压纠正脱水与电解质失衡适量补充血容量保暖给予维生素K和抗生素

　　术时必须仔细探查有无其他先天性畸形如肠旋转不良和环状胰腺闭锁远端需注入生理盐水使之扩张顺序检查全部小肠有无多发性闭锁与狭窄根据畸形情况选择术式隔膜型闭锁应用隔膜切除术作切除时须慎防损伤胆总管入口处指肠近远两端相当接近或同时有环状胰腺者可作指肠指肠吻合术指肠远端闭锁与狭窄可选择指肠空肠吻合术但术后可产生盲端综合征亦可用指肠裁剪法将扩张段肠管用裁剪法整形吻合可以早期恢复指肠的有效蠕动提早进食日期减少并发症