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肠病性肢皮炎综合征
概述:什么是肠病性肢皮炎综合征
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  肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是种罕见的慢性皮肤病首先由Brandt报告故称Brandt综合征Danbolt和Closs氏又加以详细描述故双称Danbolt-Closs综合征本病的主要特点是皮肤糜烂秃发指甲营养不良及甲沟炎胃肠道功能紊乱本病常发生周~个月婴儿

病因:引起肠病性肢皮炎综合征的原因
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  病因尚不明了可能是由于胰酶分泌不足所致也有人指出为隐性遗传近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有定的关系

  可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响从而造成某些代谢紊乱如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质从而引起本病的发生

  皮肤活检多无特异性改变可见皮肤角层下水疱再棘细胞增厚水肿血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润

症状:肠病性肢皮炎综合征的临床表现
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  .皮肤损害 原发疹为疱疱液开始透明以后由于继发感染而变混浊皮损互相融合形成大小不同的斑片周围绕以红晕对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围其他常见部位为手足(特别是指甲周围)皱襞部(颈前大腿内侧等处)头顶鼻等处以后皮损结痂患部干燥潮红剥脱呈银屑病样外观境界清楚

  .胃肠道症状 约%患者有胃肠道症状主要是腹泻每日常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便此外尚有食欲不振腹胀等

检查:肠病性肢皮炎综合征应该做哪些检查
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并发症:肠病性肢皮炎综合征会引起哪些并发症
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治疗:肠病性肢皮炎综合征的治疗方法
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  治疗上本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效硫酸锌成人每次.g每日双碘喹啉每日mg/kg次口服如病情好转可持续应用数月待症状减轻后逐渐减量有肠道功能紊乱时应重视喂养及适当补液同时还应注意皮肤清洁以防止继发感染如发生细菌或念珠菌感染则应使用抗生素及制霉菌素等治疗

鉴别诊断:肠病性肢皮炎综合征容易与哪些疾病混淆
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其它
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