肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是
种罕见的慢性皮肤病



年
首先由Brandt报告
故称Brandt综合征



年
Danbolt和Closs
氏又加以详细描述
故双称Danbolt-Closs综合征
本病的主要特点是皮肤糜烂
秃发
指甲营养不良及甲沟炎
胃肠道功能紊乱
本病常发生
周~
个月婴儿
病因尚不明了
可能是由于胰酶分泌不足所致
也有人指出为隐性遗传
近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有
定的关系
可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响
从而造成某些代谢紊乱
如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质
从而引起本病的发生
皮肤活检多无特异性改变
可见皮肤角层下水疱
再棘细胞增厚
水肿
血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润
.皮肤损害 原发疹为疱
疱液开始透明
以后由于继发感染而变混浊
皮损互相融合
形成大小不同的斑片
周围绕以红晕
对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围
其他常见部位为手足(特别是指甲周围)
皱襞部(颈前
大腿内侧等处)
肘
膝
头顶
眼
鼻等处
以后皮损结痂
患部干燥
潮红
剥脱
呈银屑病样外观
境界清楚
.胃肠道症状 约
%患者有胃肠道症状
主要是腹泻
每日
~
次
常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便
此外
尚有食欲不振
腹胀等
治疗上
本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效
硫酸锌
成人每次
.
g
每日
次
双碘喹啉
每日
mg/kg
分
次口服
如病情好转可持续应用数月
待症状减轻后逐渐减量
有肠道功能紊乱时
应重视喂养及适当补液
同时
还应注意皮肤清洁
以防止继发感染
如发生细菌或念珠菌感染
则应使用抗生素及制霉菌素等治疗