由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因使生肾组织未能充分发育形成只细小的器官表面呈分叶状保持了原始幼稚型肾状态肾单元极少肾盏短粗肾盂窄小输尿管亦常发育不良泌尿功能不正常血管特别是动脉亦常细小硬化患者多数伴有高血压此种肾脏可能发现于正常位置亦常与异位肾伴发（异位肾发育不良之机会较多）对侧肾脏之位置形态及功能大都正常要能有代偿性的肥大肾发肾不全的发病率是约人中可有例根据尸解材料是例尸检中发现例约为：

　　肾盂造影检查时可见肾影明显缩小肾实质菲薄肾盂发育不良狭小肾盏缺如呈杆状肾盂可结合临床肾外型可呈分叶状或有其它畸形改变失去正常轮廓可结合临床表现进行诊断

　　高血压

　　在对侧肾功能良好情况下切除患肾血压多数在术后即恢复正常般都在短期内恢复正常视力亦在术后短期内恢复根据临床观察年龄越小术后恢复越快预后越好