神经纤维肉瘤是较少见的种肿瘤占恶性软组织肿瘤的％～％

　　以广泛切除为主要治疗对复发难行广泛切除者可行截肢术对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗但效果不佳有文献报告化疗对发生转移的肿瘤有效常用药物有阿霉素长春新碱环磷酰胺等可发生血性及淋巴转移年生存率约%

　　主要与纤维肉瘤相鉴别纤维肉瘤细胞为梭形交织排列有明显异型性但无核栅状排列肿瘤与神经干无联系