尖瓣下移畸形是
种罕见的先天性心脏畸形
年Ebstein首先报道例
故亦称为Ebstein畸形其发病率在先天性心脏病中占
.
～％
尖瓣下移的血流动力学改变决定于尖瓣关闭不全的轻重程度是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的尖瓣关闭不全很常见在右心房收缩时右心室舒张房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室右心房舒张时右心室收缩房化的右心室也收缩于是右心房同时接收来自腔静脉
心房化右心室和经尖瓣返流的血液致使右心房血容量增多使房腔扩大右心房压力升高终于引致心力衰竭并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例右心房压力高于左心房时则产生右至左分流体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾）房间隔完整右心室收缩时进入肺内进行气体交换血量减少动静脉血氧差变小可产生面颊潮红指端轻度紫绀（图
）
（）Ｘ线检查表现 典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方上纵隔变窄肺血管纹理正常或减少少数病例心影可无异常征象
（
）心电图检查 典型表现为右心房肥大P波高尖不完全性或完全性右束支传导阻滞电轴右偏胸导联R波电压变低P-R间隔延长常有室上性心律紊乱约％病人显示Ｂ型预激综合征
（）切面超声心动图和多普勒检查 显示尖瓣前瓣叶增大活动幅度大隔瓣叶和后瓣叶明显下移发育不良活动度差尖瓣关闭延迟瓣膜位置左移室间隔动作反常右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔功能性右心室腔纵径缩短多普勒检查可显示心房水平右向左分流和尖瓣返流
尖瓣下移病例预后也有较大差异临床上呈现重度紫绀者约％在岁左右死亡而轻度紫绀者则仅％在岁左右死亡呈现充血性心力衰竭后大多在
年内死亡约％的病例发生猝死常见的死亡原因为充血性心力衰竭心律失常缺氧或肺部感染成年病人则常死于反复栓寒脑血管意外和脑脓肿大多数病人在岁前死亡平均死亡年龄为岁
（）手术治疗适应证 患者有乏力心悸气急心律失常紫绀心力衰竭等症状在心房水平没有右向左分流的病例其右心衰竭尤其严重和顽固相反在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中则因右向左分流而出现明显紫绀右心衰竭症状较轻活动能力仍显著受限上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证诊断明确后应施行手术治疗
）右心导管和选择性造影 右心房腔巨大
）
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