病理解剖：尖瓣闭锁时右心房与右心室不直接沟通左房则通过尖瓣与左心室相连接右心房内见不到尖瓣瓣膜组织和尖瓣瓣孔右心房底部原尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见约占％呈现薄膜状组织者占％由瓣叶融合成膜状组织者占％融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着另％房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞Vanpragh称之为Ebstein型（图）

（）肌肉型	（）膜型
（）瓣型	（）Ebstein型

　　图　尖瓣闭锁的解剖分型

　　Vanpragh将此病分型：①肌肉型：占％呈现纤维性凹陷显微镜检查肌肉纤维向周放射②膜型：占％伴有并置心耳显示透明的纤维组织③Ebstein型：占%房化右心室形成盲端袋位于右心房下方右心房房壁增厚扩大左心房扩大心房之间有卵圆孔未闭房间隔缺损有时呈单心房右心室发育差特别在右心室流入道部位当肺动脉闭锁时看不到右心室右心室细小腔径仅数毫米右室腔下部可能具有未发育的乳头肌左右心室间可能有大小不等的心室间隔缺损缺损大者右心室腔亦较大有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小裂隙极少数病例左右心室排列错位尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方右心室承相主要的排血功能在这种情况下位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良

　　尖瓣闭锁病例左右心房血液均通过尖瓣因而尖瓣比正常者大瓣膜形态正常但有时具有个或个瓣叶并可能骑跨在心室间隔上方有的病例尖瓣关闭不全左心室往往增大和肥厚主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型）极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）肺动脉及肺动脉瓣可能正常但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄闭锁或瓣下流出道狭窄尖瓣闭锁病变差异很大Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为ＩⅡⅢ型再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为种类型（图）

（）ＩA型肺动脉闭锁	（）ＩB型肺动脉发育不全伴小室间隔缺损		（）ＩC型肺动脉正常伴大室间隔缺损
（）ⅡA型肺动脉闭锁	（）ⅡB型肺动脉瓣或瓣下狭窄		（）ⅡC型肺动脉扩大
（）ⅢA型肺动脉或肺动脉瓣下狭窄		（）ⅢB型主动脉瓣下狭窄

　　图　尖瓣闭锁的Keith分型法

　　病理生理：尖瓣闭锁对血流动力学产生种情况：①体循环静脉血液回流到右心房后必须经过心房间隔缺

　　损或未闭卵圆孔进入左心房如缺损小则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能衰竭②体循环静脉血液和肺静脉氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低肺循环血流量多者可不出现紫绀或轻度紫绀肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀③右心室发育不良心室腔很小因此左心室承担两侧心室的排血功能往往扩大和呈现左心衰竭约％的尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄临床上呈现紫绀另部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变大动脉右旋型错位病例特别是肺动脉粗大而伴有主动脉缩窄或发育不良者则可在出生后早期死于严重心力衰竭肺血管阻塞性病变加重肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重

　　（）症状 尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系肺血流量接近正常者生存期最长可达年以上；肺血流量很多者出生后般仅能生存个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间Keith等报道尖瓣闭锁病人％可生存到个月％生存到岁仅％可生存至岁房间隔通道小的病例临床上呈现体循环静脉充血颈静脉怒张肝肿大和周围型水肿由于肺循环血量少大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀劳累后气急并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥岁以上病人常出现杵状指（趾）肺血流量增多的病例紫绀程度减轻但常有气急呼吸快速易发作肺部感染常呈现充血性心力衰竭

　　（）体征 胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音此外还可能有肝肿大水肿颈静脉怒张和肺水肿等征象

　　M型超声心动图 显示尖瓣双峰曲线消失腔切面检查未能见到尖瓣回声反射房间隔回声中断并有心室间隔上部回声中断超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室尖瓣活动幅度增大右房左房左室腔均增大右心室小或消失

．带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术 尖瓣闭锁心房间相通/为卵圆孔未闭/为房间隔缺损右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞.kPa（mmHg）需扩大心房之间通道可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损此方法可在心导管检查时进行常用于婴幼儿减轻症状此外可用闭式方法在房间隔造成个缺损解除右心房和腔静脉高压缓解右心衰竭

．上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenｎ手术）Glenn手术疗效较好其优点是不加重左心室负荷也不产生肺血管病变但个月以下的病例手术死亡率较高且手术造成的左右肺动脉连续中断日后重建手术时操作难度很大

．肺动脉束扎术 肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭并易产生肺血管阻塞性病变经内科治疗难于控制心力衰竭者可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量改善心力衰竭和防止发生肺血管病变

（）矫治性手术年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗尖瓣闭锁获得成功Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液保留解剖畸形手术指征有：①肺动脉平均压力＜kPa（＜１５mmHg）②肺血管阻力＜Wood单位/m③左心室喷射指数＞.④左心室舒张末期压力＜.kPa（＜mmHg）⑤尖瓣无明显病变⑥年龄＞～岁⑦窦性节律⑧主肺动脉直径比例≥.
Fontan手术有下列数种操作方法：

１．右心房-肺动脉联结 适用于尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄但左右肺动脉发育好手术时肺总动脉根部离断近心端关闭肺总动脉经主动脉后转向右侧与右房顶部吻合术时需充分游离肺总动脉和左右肺动脉防止术后牵拉引起吻合口狭窄用心包补片关闭房缺时将左房顶部隔入右房侧保证吻合口直径大小岁以内吻合口直径不能小于cm岁以上应为.～cm此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损关胸前必须检查外导管是否受压如有压迫应切除部份胸骨后板（图）

（）同种主动脉吻合于右心房和主肺动脉之间

（）右心室吻合到右心房内有Teflon环支撑

（）Daeron管道带有猪主动脉瓣吻合于右心房和肺总动脉无端

图　尖瓣闭锁手术图解

．右房-右室流出道吻合 适用于右心室流出道无狭窄肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙不适合于右房顶部与肺动脉吻合手术方法有右房作“冂”型切口心房壁翻向右室流出道切口与切口下边缘作吻合前壁用心包补片覆盖形成通道此外有右心房与右心室之间安放外导管可在体外循环下作右心室切口切除漏斗腔内肥厚肌肉室间隔缺损直接缝合或补片修复经右心房切口用补片闭合房间隔缺损最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部

．上腔静脉离断上腔静脉远端与右肺动脉吻合近心端与肺总动脉吻合 手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄保留右房顶部避免损伤窦房结动脉

手术时应注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性使之术后有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常②带瓣或无瓣外导管口径要足够大岁左右为mm而较大儿童为～mm导管在肝素化前抽血预凝防止心跳后渗血③放置管道位置适当避免胸骨压迫管道④术毕右心房测压力如超过.kPa（mmHg）和右心排出量低于L／m应作上腔静脉和右肺动脉吻合减低右房压力安置临时心脏起搏器控制心率

手术后处理：术后心肺功能监测早期保 持右房压＞.kPa（mmHg）如不能维持应输血和血浆低心排出量综合征时则应用多巴胺异丙基肾上腺素或硝普钠等药物术后早期渗血较多时应及时应用新鲜血血小板和纤维蛋白原术后右房压力增高淋巴液回流受限可造成引流量增多可用利尿药和／或洋地黄术后抗凝～个月

术后疗效和预后：分流手术：Trusle报告～年施行例尖瓣闭锁分流术效果其中potts手术例Blalock手术例Glenn手术例Waters ton手术例和其他手术例个月内婴儿手术死亡率.％而个月以上为.％手术生存病例随访例其中例无症状例有轻到中度症状例有严重活动受限在这些手术中发现Glenn手术效果最好Dick报道大组分流手术后病人能生存～年Fontan手术早期死亡率为～％现有明显改善手术效果满意早期并发症有右心衰竭胸腔渗液肝脏肿大和腹水大部份在周后消失仍有持续胸膜渗液大多数术后病人紫绀消失活动能力明显增强Miller报告术后病人进行右心导管检查平均右心房压力.～.kPa（～mmHg）动脉血氧饱和度～％但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常长期右心房负荷增加导致右心房扩大易发生心房性心律紊乱等问题但大多数病例早期有满意效果