房心为种少见的先天性心血管畸形左心房被异常纤维肌性隔膜或间隔分成两部分隔膜近侧即右后上方接受肺静脉血液回流的副房或称为副心腔或第心腔隔膜远侧即左前下方为固有左心房并与左心耳尖瓣左心室相通的真正左心房两者藉隔膜的孔道相通本畸形可单独存在也常合并其他畸形最常见为房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流

　　般认为在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合同时肺总静脉扩大构成左心房的部分未能原始左心房融合体形成副房以及原发房隔的异常发育左心房内异常隔膜将左心房分隔为副房及真正的左房

　　血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形单发左侧房心的血流动力学类似尖瓣狭窄左隔膜孔道直径仅数毫米的病例可引起肺静脉回流淤滞肺郁血肺水肿和肺动脉高压并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流

　　临床类型：年吉竹毅将Loeffler及Niwayama的分类结合临床综合为型（图）

  　　X线检查：心脏轻至中度增大以右心室肥大为主有明显肺循环高压但左心房不大或仅轻度增大为其特征上腔静脉扩张肺间质水肿肺动脉段突出显示肺动静脉高压征

　　心电图：电轴右偏右心室肥大P波增高提示右心房肥大

　　超声心动图：B型超声心动图显示左房内尖瓣上方可见到异常隔膜回声脉冲多普勒超声检查可显示异常隔膜并可见血流通过隔膜上的孔道以及房间隔缺损的大小对诊断帮助很大

　　房心的诊断旦确定手术治疗是唯方法需在体外循环下充分切除隔膜同时修补房间隔缺损和纠治其他合并心内畸形手术途径常采用以下两种：

　　.房间沟左房切口适用于无房间隔缺损的婴幼儿病例

　　.经右心房切口通过房间隔的进入左心房适用伴有大的房间隔缺损的儿童

　　先天性尖瓣狭窄　血流动力学改变与房心相似故临床症状和体征较难鉴别超声心动图检查可见左房扩大未见隔膜也无心内分流仅显示尖瓣狭窄病变左房造影可见左房扩大排空延迟未见隔膜和第心房的存在

　　完全性肺静脉异常回流　X线胸部平片心影呈“”字或“雪人”肺动脉造影可显示肺静脉异常连接情况超声心动图显示异常肺静脉回流和房间隔缺损

　　手术效果较好肺动脉压术后可能下降到正常婴幼儿伴充血性心力衰竭者死亡率高