瑞氏综合症（Reye Syndrome）是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的组症候群又称脑病合并内脏脂肪变性综合征年由Reye首先报道多发生在个月～岁的幼儿或儿童平均年龄岁罕见于成年人

　　病因不明多认为与病毒感染有关如流感病毒柯萨奇病毒疱疹病毒EB病毒等也可能与黄曲霉素水杨酸制剂或环境遗传因素有关病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础主要病理改变以脑和肝为主可见大量脂肪沉着在胞浆内充满脂肪滴电镜下观察线粒体肿胀呈多形态变化内嵴消失基质伸展呈小条状颗粒变粗糖原减少此外在肾小管心肌胰腺胃肠道肺脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象

　　根据在小儿病前有轻微的上呼吸道和消化道感染病史继之出现进行性加剧的精神神经症状肝脏体征和低血糖表现应考虑本病本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查可见肝细胞内有大量脂肪滴电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变

　　本病起病迅速其主要临床表现为：①在病前周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状②脑部损害为本病最为突出的表现当前驱症状好转时可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛开始时兴奋烦燥精神错乱嗜睡随后转为惊厥昏迷乃至大脑强直状态可因呼吸衰竭而死亡③肝脏损害表现肝脏肿大伴有肝功能障碍多无黄疸和出血倾向④多数伴有低血糖少数出现脱水和代谢性酸中毒等

　　.血清转氨酶增高凝血酶原时间延长血氨血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高

　　.脑脊液检查压力升高但细胞数和蛋白多在正常范围之内

　　.脑电图检查呈中重度弥漫性异常

　　.CT检查有助于排除脑部占位性病变

　　消除脑水肿是治疗本病的重点是改善预后的关键应注意保护肝功能和加强支持疗法有人采用换血疗法以去除毒素降低血氨纠正凝血障碍取得了定疗效

　　应注意与流行性脑脊髓膜炎乙型脑炎化脓性脑膜炎和败血症相鉴别