布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起
本病引起肝郁血
肝肿大
晚期可硬变
脾肿大
腹水及门脉高压症等
由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起
病史及症状
大多数病因不明
约
%病例能找到病因
本病
般起病缓慢
临床有肝脾肿大及压痛
进行性大量腹水
轻度典疸等表现
如下腔静脉梗阻
则下肢水肿明显
胸腹壁静脉曲张
少数病人急性发作
常患有其他疾病
如肾癌
原发性肝癌
血栓性静脉炎等
呈现腹痛
呕吐
肝肿大
腹水及黄疸
可迅速发生谵妄
昏迷
肝功能衰竭而死亡

体检发现
肝脾肿大
腹水
黄疸
腰背及胸腹壁静脉曲张
血流方向均向上
部份病人可有下肢水肿或色素沉着
慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高
凝血酶原活动度不低
半数病人合并功能性肾衰
急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高
凝血酶 活动度下降
影像学检查 下腔静脉造影可获确诊
多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张
内科处理主要改善临床症状即对症治疗