溶血尿毒综合征（heomlytic uremic syndrome,HUS）：是以溶血性贫血
血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的
种综合征
主要见于婴幼儿
国内报道仅数
例以学龄儿童多见本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之曾在阿根延北美南美洲有过小流行本病尚无特殊疗法死亡率曾高达
％近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用病死率已下降至
.
％
本病分为原发性继发性及反复发作性
大类
原发性者 无明确病因
继发性者 可分为以下几种：
()感染：目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素（verocytotoxin）的大肠杆菌O:HO
OO
O志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素肺炎双球菌产生的神经近氨基酶均可导致肾小球及血管内皮损伤其他尚见于伤寒空肠弯曲菌耶辛那菌假结核菌属假单胸菌属类杆菌的感染及些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒埃可病毒流感病毒EB病毒及立克次体的感染
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血血小板减少及急性肾功能衰竭大特征不难作出诊断但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭肾小球肾炎血小板减少及溶血性贫血等鉴别
本病主要见于婴幼儿南美及南非平均年龄＜
月北美洲＜岁印度约
%＜岁国内报道组例
例为～岁性别以男性为主与国外无明显差异
前驱症状多是胃肠炎表现为腹痛呕吐及腹泻可为血性腹泻极似溃疡性结肠炎了有报道似急腹症者少数前驱症状为呼吸道感染症状约占%～%前驱期约持续～天（平均天）无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高
血液学改变 由于急性溶血血红蛋白下降明显可降至～g/L网络红细胞明显增高血清胆红素增高周围血象有特征性的是红细胞形态异常表现为大小不等嗜多染角形芒刺状及红细胞碎片等白细胞升高可见于%的病人%病例病初即有血小板减少平均值为×/L大多在周内恢复正常
凝血因子检查其结果与病期关系密切早期可有凝血酶原时间延长纤维蛋白原降低纤维蛋白降解产物增高及凝血ⅡⅧⅨ及Ⅹ因子减少但数天后即恢复正常
急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭肺水肿高血压脑病高钾血症代谢性酸中毒等慢性期可出现慢性肾功能不全神经系统损害后遗症如智力低下肢代瘫痪精神行为异常以及癫痫发作等
本病无特殊治疗主要是早期诊断早期治疗水及电解质紊乱及早控制高血压尽早进行腹膜透折及血液透析
急性肾功能衰竭的治疗 与般急性肾功能衰竭治疗相似（详见急性肾功能衰竭节）应强调严格控制入量积极治疗高血压适当给静脉高营养
透析的适应证：①小时无尿；②BUN迅速升高；③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者如血钾＞mmol/L
该疾病与相似疾病的区分
主要决定于肾受累的轻征个别因神经系统损害导致死亡无前驱病者复发者及有家族倾向者预后差年代病死率曾高达%～%由于改进了对急性肾功能衰竭的治疗近年来病死率已下降至%左右有的报道低至.%
亚甲基
胺银（PASM）染色可见纤维素样基质样物质增生或轻重不同的紧小球基底膜（GBM）分裂
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