迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia)
由Carrington在


年首次描述
病程和X线表现常较迁延
往往超过
月
症状也较单纯性PIE为重
病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似
有人认为它是吕弗琉综合征的
种类型
寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者最多见
药物中以呋喃妥因多见
其他病因还有球孢子菌病
布鲁杆菌病等
不少病人有过敏体质
但其真正诱因不明
间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润
同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞
另外
可见Ⅱ型上皮细胞增生
肺泡内蛋白渗出
纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着
嗜酸粒细胞也可产生致热原
导致此类病人常有发热症状
诊断常依靠典型的病史以及X线表现
本病应与肺结核
何杰金病等鉴别
如对诊断有怀疑
应争取肺活检或支气管肺泡灌洗检查
有时也可应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗
不到
%的病人可以自行缓解
肾上腺皮质激素为首选治疗
常用强的松
~
mg/d
用药数小时后即可出现体温下降及
般情况好转
到两天后气急
喘鸣
咳嗽等症状相继开始好转
X线异常常于用药
天后改善
约在
周内恢复正常
所有临床表现在治疗
月后可完全消失
考虑到此病停药后容易复发
故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至
~
个月
也有病人需用药长达数年
维持治疗
般用强的松
mg/d
如喘鸣明显
可加用茶碱类或β
受体激动剂
患者中男女比例为
∶
年龄多为
~
岁
半数病人有过敏体质
症状轻重不
可仅有胸部X线异常
也可重至发生呼吸衰竭
病程约为
~
月
常见症状有咳嗽
发热
气急
体重减轻
盗汗
乏力等
少数病人可有咯血
半数以上病人体检可以出现喘鸣
并可听到细湿罗音
典型的X线表现常有诊断价值
包括
种变化:①与肺叶或段无关的渗出阴影
主要分布在两肺外侧
呈进展性;②使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收;③随着临床症状的反复渗出亦反复出现