葡萄糖--磷酸脱氢酶（GPD）缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的种现已知有多种GPD变异但常见致病者只有少数几种

　　（）病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意：①有无家族史②贫血出现的诱因：是否与食用蚕豆伯氨喹啉等氧化类药物或感染有关③是否有黄疸及血红蛋白尿病史

　　⑵ 临床症状：头晕头疼心悸呼吸困难腹痛腰背痛严重血红蛋白尿者可导致肾功能衰竭

　　（）体检发现

　　贫血外貌皮肤巩膜黄染肝脾轻度肿大或正常

　　（）辅助检查

　　. 血象：血红蛋白减少呈正细胞正色素性贫血；网织红细胞增高；见咬痕红细胞和水疱细胞可见幼红细胞；红细胞中可见Heinz小体白细胞血小板数多增高

　　. 血象：血红蛋白减少呈正细胞正色素性贫血；网织红细胞增高；见咬痕红细胞和水疱细胞可见幼红细胞；红细胞中可见Heinz小体白细胞血小板数多增高

　　. 骨髓象：增生活跃或明显活跃红系粒系均增生

　　. 血间接疸红素增高血清结合珠蛋白减少或消失血浆游离血红蛋白增高尿含铁血黄素阳性

　　. 高铁血红蛋白还原试验：还原率<％；荧光斑点试验：出现荧光时间>min；硝基氮唑篮纸片法：滤纸片呈淡紫蓝色或仍为红色

　　去除诱因禁服蚕豆及其制品停服氧化类药物

　　输血：血红蛋白<g/L时应适量输血

　　糖皮质激素：～mg/d口服疗效不定

　　发生肾功能衰竭时应行透析治疗

　　应与自身免疫性溶血性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性冷性血红蛋白尿等其它溶血性贫血鉴别（参见有关章节）