（）隐匿性脾亢  无论原发性或继发性脾亢因骨髓代偿性增生良好所以周围血象未显示血细胞减少但旦有感染或药物等因素抑制造血功能即可导致单或全血细胞减少症

　　【发病机理】

　　脾脏结构

　　脾脏是由结缔组织支架淋巴组织血管和淋巴管以及造血和单核-巨噬细胞系统的细胞所共同组成脾脏分为白髓和红髓两部分中间有过度区即边缘带为红髓接受动脉血区域（图）白髓是由密集的淋巴组织构成是T淋巴细胞的主要分布区与淋巴小泡的结构相似但其血循环丰富从小梁动脉分出的小动脉其周围有大量的淋巴硝称为淋巴鞘的中央动脉淋巴鞘内有密集的淋巴细胞和浆细胞中央动脉与其分支小动脉呈垂直位因此分支小动脉内大部分是血浆血细胞很少有利于脾脏发挥免疫作用血液中的抗原物质经过分支小动脉和毛细血管直接与淋巴鞘内的淋巴和浆细胞接触刺激生成更多的免疫活性细胞由于抗原刺激白髓中可出现生发中心其内部有分化增殖的B细胞可产生相应抗体

　　图 脾的结构和血循环

　　红髓内有许多不规则裂隙称为脾血窦窦壁由内皮细胞基底膜及外膜网状细胞组成细胞之间有基膜小孔易为血细胞穿过血窦与血窦之间为脾索脾索壁为层网状细胞及内皮巨噬细胞中央动脉终端进入红髓分为很多互不相通的细小笔毛样分支大多笔毛样分支直接开放入脾索（开放循环）少数与血窦相通（闭锁循环）笔毛样分支中血液较浓缩血粘滞度增高所以脾索内血细胞行动迟缓在索内潴留时间过长加上脾脏特殊血循环结构血细胞不易迅速通过基膜小孔而至脾血窦（图）

　　图 脾内开放循环与闭锁循环之间的关系为血流方向

　　脾脏功能

　　（）血细胞的阻留  血细胞易被阻留于红髓脾索衰老红细胞在弯曲的脾索内缓慢进行尤其在低葡萄糖及酸性环境条件下红细胞逐渐成为球形渗透脆性增加无法通过基膜小孔进入脾血窦最终在脾索中心为巨噬细胞吞噬正常血小板在脾索内粘附性增加容易被脾内网状纤维阻滞经铬标记血小板输入体内后约%被阻留在脾脏正常脾脏对粒细胞阻留作用不明显

　　（）免疫作用  脾是机体最大的淋巴组织在感染变态反应及自身免疫性疾病时机体所产生的抗体部分即来源于脾脏脾脏是IgM产生的主要场所血中抗原物质进入红髓被巨噬细胞吞噬到达生发中心导致抗体产生生发中心扩大并有核分裂实验动物及儿童切脾后易发生感染大多为脑膜炎急性心肌炎或急性心内膜炎死亡率很高由此说明脾对抗感染免疫功能密切有关

　　（）血液贮存  脾的被膜具有平滑肌纤维经小梁而深入实质间因此在运动后急性失血或注射肾上腺素时脾脏能引起节律性的收缩与松弛正常人的脾脏体积小贮血量不大估计仅为ml左右但当脾脏体积小贮血量不大估计仅为ml左右但当脾脏显著肿大时其贮血量增加甚至达全身血量的%对全身血流量起调节作用

　　（）血细胞的生成与调节作用  胚胎时间脾脏可以生成各种血细胞出生后则仅产生单核及淋巴细胞实验证明多能干细胞（CFU-S）仍出现在脾循环内脾似对CFU-S在血液中分布有定影响脾内血池系血液中CFU-S的主要所在部位甚至有人发现红系定向祖细胞（BFU-E及CFU-E）也有自骨髓移植至脾脏者所以在病理情况下可发生髓外造血脾脏又能重新生成红白细胞及血小板如骨髓纤维化或骨髓癌肿转移在脾切除后周围血中白细胞和血小板可在几小时内迅速上升并分别在天及周内达高峰；血片中扁平细胞及靶形细胞明显增多有时出现幼红细胞铁粒幼细胞及含豪-胶小体的红细胞上述现象提示正常脾脏尚具有控制血细胞成熟及自骨髓释放入血液的功能

　　发病机理：

　　有关脾功能亢进引起血细胞减少的机理现概括如下各点：

　　（）过分阻留作用  正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用但约/血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏当脾脏有病理性显著肿大时不但更多血小板（%～%）及淋巴细胞在脾内阻留而且也可有%以上的红细胞在脾内滞留导致周围血中血小板及红细胞减少

　　（）过分筛选及吞噬作用  脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃而脾索内异常红细胞（如球形细胞及受体氧化剂或其它化学毒物物理因素损伤的红细胞等）明显增多并为巨噬细胞所清除导致周围血中红细胞明显减少有些红细胞膜上出现海因小体或浆内有豪-胶小体甚至疟原虫的滋养体；当自脾索进入血窦时常见红细胞因进退两难最后为窦壁巨噬细胞所挖除同时红细胞膜受到损失反复多次受损后红细胞成为球形细胞终至无法通过基膜小孔而被吞噬

　　此外尚有学者提出脾亢时脾脏产生过多的体液因素以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟；也有认为脾亢是种自身免疫性疾病但均缺乏有力佐证有待研究证实

　　（）骨髓呈造血细胞增生象  部分病例还可同时出现成熟障碍也可能因外周血细胞大量被破坏成熟细胞释放过多造成类似成熟障碍象

　　（）脾切除的变化  脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常除非骨髓造血功能已受损害

　　（）放射性核素扫描 Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描发现脾区的Cr量大于肝脏～倍提示血小板或红细胞在脾内破坏过多

　　在考虑脾亢诊断时以前条尤为重要

　　.粒细胞缺乏症有反复感染史

　　对发脾病人应进行充分的术前准备如贫血严重者给予输血血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗粒细胞缺乏者应积极预防感染等