脾-肝综合征(Splenic-Liver Syndrome)是指具有脾大
贫血
肝硬化的
组病征
也称血栓静脉炎性脾大综合征
脾性贫血
充血性脾大综合征
慢性充血性脾肿大
肝脾纤维化
纤维化充血性脾肿大综合征



年首年由Banti描述
故又称Banti综合征
当时认为脾脏是疾病的原发部位
并根据临床症状将本征分成贫血期
移行期及终肝硬化期
其后许多学者反对将Banti病作为
个独立疾病
目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉
脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起
因此
多主张废弃这
诊断名称
病理改变主要为肝
脾肿大
包囊增厚且质地多较硬
呈淡灰红色
组织学有纤维变
肝窦 扩张
Malipighian小体的透明变性改变
动脉周围有出血
小动脉周围铁质沉着小结节
脾脏多明显肿大
肿大的程度与脾功能亢进成正比
但与病程长短并无明显关系
由于纤维组织增生
病程愈长
脾质愈硬
患者多在
岁以下
发病大多隐袭
主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大
贫血及/或门脉高压
而肝功能多良好
症状不多
可出现乏力
消化不良症状如腹胀
厌食
恶心
腹泻等
也有突然发生胃肠道大出血者
偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着
肝脏多为轻度肿大
.脾脏明显肿大
.全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻
.实验室检查见红细胞
白细胞
血红蛋白及血小板计数全血细胞减少
骨髓示有核细胞增生活跃
有成熟障碍现象
血清铁可降低
总铁结合力可增高
肝功能可有不同程度的损害
. X线检查可有食管或胃底静脉曲张
治疗上主为脾切除及分流或断流术;对症及支持疗法
肝功能受损者
给予保肝治疗
为了预防门脉高压引起的上消化道出血
可应用钙离阻滞剂心痛定
每次
~
mg
每日
次
或β受体阻滞剂心得安
每次
~
mg
每日
次
使心率降低至
%左右