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概述:什么是脾-肝综合征
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  脾-肝综合征(Splenic-Liver Syndrome)是指具有脾大贫血肝硬化的组病征也称血栓静脉炎性脾大综合征脾性贫血充血性脾大综合征慢性充血性脾肿大肝脾纤维化纤维化充血性脾肿大综合征年首年由Banti描述故又称Banti综合征当时认为脾脏是疾病的原发部位并根据临床症状将本征分成贫血期移行期及终肝硬化期其后许多学者反对将Banti病作为个独立疾病目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起因此多主张废弃这诊断名称

病因:引起脾-肝综合征的原因
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  病理改变主要为肝脾肿大包囊增厚且质地多较硬呈淡灰红色组织学有纤维变肝窦 扩张Malipighian小体的透明变性改变动脉周围有出血小动脉周围铁质沉着小结节脾脏多明显肿大肿大的程度与脾功能亢进成正比但与病程长短并无明显关系由于纤维组织增生病程愈长脾质愈硬

症状:脾-肝综合征的临床表现
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  患者多在岁以下发病大多隐袭主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大贫血及/或门脉高压而肝功能多良好症状不多可出现乏力消化不良症状如腹胀厌食恶心腹泻等也有突然发生胃肠道大出血者偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着肝脏多为轻度肿大

  .脾脏明显肿大

  .全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻

检查:脾-肝综合征应该做哪些检查
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  .实验室检查见红细胞白细胞血红蛋白及血小板计数全血细胞减少骨髓示有核细胞增生活跃有成熟障碍现象血清铁可降低总铁结合力可增高肝功能可有不同程度的损害

  . X线检查可有食管或胃底静脉曲张

并发症:脾-肝综合征会引起哪些并发症
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治疗:脾-肝综合征的治疗方法
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  治疗上主为脾切除及分流或断流术;对症及支持疗法肝功能受损者给予保肝治疗为了预防门脉高压引起的上消化道出血可应用钙离阻滞剂心痛定每次mg每日或β受体阻滞剂心得安每次mg每日使心率降低至%左右

鉴别诊断:脾-肝综合征容易与哪些疾病混淆
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其它
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