皮肌炎（dermatomyositis,DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis）
属自身免疫性结缔组织疾病之
是种主要累及横纹肌呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变可伴有或不伴有多种皮肤损害也可伴发各种内脏损害
多发性肌炎（polymyositis,PM）系指本组疾患而无皮肤损害者
确切病因尚不够清楚可能为病毒感染机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变
者亦可能有相互联系例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变被免疫系统误认为“异已”从而产生血管炎而发生本病
（）免疫学研究 鉴于患者血清免疫球蛋白增高肌肉活检标本示微小血管内有IgG
IgM和C
以及补体膜攻击复合物C
-C
沉积沉着的程度似与疾病活动性相关Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多提示局部体液效应的增强但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高且与其活动度呈正相关经用糖皮质激素减低患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维
根据患者对称性近端肌肉乏力疼痛和触痛伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑般诊断不难再结合血清肌浆酶和CPKLDHASTALT和醛缩酶的增高
小时尿肌酸排出量增加必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查可以确诊本病
可发生于任何年龄女性略占多数有些病例发作前有驱症状如不规则发热雷诺氏现象关节痛头痛倦急和乏力等发病多数呈缓慢起病少数呈急性或亚急性发病肌肉和皮肤是本病的两组主要症状皮损往往先于肌肉数周至数年发病少数先有肌病随后出现皮损部分患者肌肉和皮肤同时发病
血象通常无显著变化有时有轻度贫血和白细胞增多约
/病例有嗜酸性粒细胞增高红细胞沉降率中等度增加血清蛋白总量不变或减低白球蛋白比值下降白蛋白减少α和γ球蛋白增加
（）免疫学检测 DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体
.直接抗肌肉及其成份的抗体 Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为
%其他结缔组织病患者未发现此抗体Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为
%其他结缔组织病患者低于%正常人则未发现
在无肿瘤并发的病例皮质类固醇治疗有效般成人剂量相等于泼尼松～mg/d约为mg/(kg·d)重症病例或开始剂量无效可增至.mg/(kg·d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些为.mg/(kg·d)症状轻者可用较小剂量根据临床症状尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注g连续天以后再改用泼尼松mg/d）约/病例对皮质类固醇治疗效应不佳免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有定疗效环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用其他非甾体类抗体炎药物蛋白同化激素如苯丙酸诺龙抗疟药物（如氯化喹啉）和维生素E等亦可辅助试用重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液磷酸腺苷辅酶A和能量合剂近亦有应用环胞菌素血浆透析等获得定效果此外物理疗法在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩每日
次不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动其他可酌情采用按摩推拿水疗透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩对功能消失患者进行康复治疗训练
本病需与下列疾病相鉴别：
（）系统性红斑狼疮 皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑指（趾）节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑指（趾）间关节和掌（蹠）指（趾）关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别；SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主声音嘶哑和吞噬困难亦较常见此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别
本病病程大部分病例为慢性渐进性在～年趋向逐步恢复仅少数死亡故少数发作急性呈显著乏力的病例多数预后不良常由于并发感染死亡另有小部分病例呈反复发作加剧与缓解交替进行最终获得缓解
本病并发肿瘤的百分数从%至%不等般在岁以后发病年龄愈大伴发肿瘤的机会越大有报导在岁以上男性患者中可高达%Schuerman复习文献的例%伴发恶性肿瘤William报告为%Gallen为%皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关作者报导的例中有例（
.%）伴发大多先有皮肌炎随后发生肿瘤发生肿瘤的部位依次为胃卵巢子宫胆囊鼻咽肺食管等
肢肌肉首遭累及
）组织学改变
）其他 肌红蛋白存在于骨骼和心肌中
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