震颤麻痹又称帕金森病
是发生在中年以上中枢神经变性疾病
主要病变在黑质和纹状体
因分泌多巴胺介质减少
导致震颤
肌张力增高
运动障碍
迄今为止
PD的病因仍不清楚
目前的研究倾向于与年龄老化
遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关
)年龄老化:
)环境因素:流行病学调查结果发现
帕金森病的患病率存在地区差异
所以人们怀疑环境中可能存在
些有毒的物质
损伤了大脑的神经元
)家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向
有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高
些

病史及症状:
原发性震颤麻痹病因不明
帕金森征群多与脑动脉硬化
颅脑损伤
CO中毒及抗精神病药物(吩噻嗪类
单胺氧化酶抑制剂
环类)中毒有关
多缓慢起病
逐渐加重
主要症状包括震颤
肌张力增高及运动障碍
病史应注意询问有无上述史

体检发现:
.震颤:
最先出现于上肢的远端(手指)逐渐波及下肢
典型的手指节律性震颤呈"搓丸样动作"
初期为静止性震颤
晚期可变为经常性
情绪激动时加重
睡眠时停止
.腰穿CSF检查多巴胺代谢产物 香草醛酸含量和
-羟色胺代谢产物
-羟吲哚醋酸含量降低
.尿中多巴胺及其代谢产物亦降低
.部分病人头颅CT或MRI可见底节区缺血变性改变

早期 病情轻微时多无并发症
但本病多发生于
岁以后
可以同时存在着老年人常见的高血压病
动脉粥样硬化症
冠心病
慢性支气管炎
糖尿病
视
听障碍及骨骼的退行性病变等
使病情更为复杂

损伤是帕金森病不可忽视的并发症
随着病情的发展
震颤
僵直
协调功能障碍
会逐渐累及运动功能
脚下遇到障碍物时容易跌跤甚至可发生骨折等损伤
冬天结冰及雨天湿滑的路面
厕所及浴室潮湿光滑的瓷砖地板
对于动作迟钝
步履不稳的帕金森病病人都是危险的场所
要格外小心
避免摔跌

常并发心理障碍和智能减损
尤多见于晚期病人
帕金森病表现的肢体震颤
僵直
动作笨拙以及缺乏面部表情而呈现的面具脸
兼之说话含混不清
语调单
音量降低
流口水等
使病人感到有失大雅
心理上常有自卑感
不愿参加社会活动
不去公共场所
疏于人际交往
在治疗中及疾病发展过程中
还可见到失眠
焦虑
抑郁
痴呆等

由于植物神经功能障碍
导致消化系统并发症的发生
表现为:①营养障碍和水电解质 紊乱
与吞咽困难
饮食减少
液体补充不足有关
吞咽困难是因为咽部肌肉的协调动作发生障碍
咀嚼的速度减慢
其结果是进食缓慢而更长时间地咀嚼
使食物在口腔和咽喉部堆积;如进食过快则可导致噎塞和呛咳
②食管扩张
假憩室形成
食管扩约肌功能不良
胸骨后有烧灼感
放射学证明有胃
食管返流
③胃排空延迟
有人统计约占
%
表现为餐后饱胀
恶心
呕吐
④小肠运动功能不良
由此产生腹胀感
放射学检查提示小肠扩张
⑤结肠功能不良
主要表现为便秘
其高发生率(
%~
%)和顽固性给病人带来痛苦
使医生治疗棘手
消化系统的各种并发症有其相同的病理生理基础
都是由于胃肠平滑肌过度紧张
运动缓慢
相互协调不良所致
近来动物研究证实
在食管和结肠的肌层丛内也有Lewy小体的存在;动物研究还证实
在鼠食管下端手套约肌和食管体部有多巴胺受体
此受体的存在可使外周多巴胺的量更趋减少
因此
除迷走神经背核退行性改变外
还存在消化道本身的外周性病理基础

感染是对帕金森病构成威胁的并发症
般的呼吸道感染
发热都会使本病症状加重
病人由于免疫功能低下
感冒经常发生
也容易罹患支气管炎
肺炎
胃肠炎等
晚期卧床的病人
完全丧失生活自理能力
不能独立起坐
甚则不能自行翻身
兼之营养不良
皮肤受压
常致褥疮
坠积性肺炎
吸入性肺炎
心功能衰竭是晚期病人常见的并发症
最终可以导致死亡
尿频也常成为帕金森病人求医的原因
尤其夜间尿频给病人带来不少麻烦
男性病人常合并前列腺肥大
可导致排尿困难
女性病人因护理不周
尿便浸渍等
可造成泌尿系统反复感染直至肾功能损害
感染
败血症是导致本病晚期死亡的重要原因

肢体挛缩
畸形
关节僵硬等主要见于本病的晚期
故对早
中期病人应鼓励其多运动
为晚期病人多做被动活动
以延缓肢体并发症

药物治疗:
可缓解症状
延缓病情进展
但不能改变病程经过
⒈抗乙酰胆碱药物
抑制乙酰胆碱作用
相应提高神经传递介质多巴胺的效应
安坦
mg
次/d或东莨菪碱

mg
次/d
多有口干
散瞳
便秘副作用
⒉多巴胺替代疗法:补充神经递质多巴胺之不足
使乙酰胆碱-多巴胺系统重新获得平衡
般采用可透过脂膜屏障的-左旋多巴
.
次/d
渐增量至疗效最著而副作用最轻为度

脑炎后帕金森综合征:通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症
已近
年未见报道
因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失
病毒性脑炎患者可有帕金森样症状
但本病有明显感染症状
可伴有颅神经麻痹
肢体瘫痪
抽搐
昏迷等神经系统损害的症状
脑脊液可有细胞数轻~中度增高
蛋白增高
糖减低等
病情缓解后其帕金森样症状随之缓解
可与帕金森氏病鉴别
迄今
帕金森病确切病因尚不
分清楚
因此
预防措施缺乏精确的针对性
但许多研究已证实
本文上述诸多危险因素与中脑黑质多巴胺神经元变性
坏死存在着
定的因果关系
若能针对危险因素采取相应的预防措施
对预防帕金森病的发病和延缓病程进展肯定是有益的
级预防(无病防病)

对有帕金森病家族史及有关基因携带者
有毒化学物品接触者
均应视为高危人群
须密切监护随访
定期体检
并加强健康教育
重视自我防护