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浓缩胆汁综合征
概述:什么是浓缩胆汁综合征
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  浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),胆栓综合征(Bile-Plug Syndrome)胆汁浓综合征(Coneentrated Bile Syndrome)系指新生儿溶血病后出现明显的梗阻性黄疸

病因:引起浓缩胆汁综合征的原因
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  多种新生儿溶血症均可引起本病由于过度溶血胆汁中的胆红素增加造成胆汁的浓度升高随后胆汁浓缩形成胆栓(bileplug)这些胆栓聚集起形成胆汁栓从而引起梗阻性黄疸另外高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀导致继发性肝内胆汁淤滞本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同

症状:浓缩胆汁综合征的临床表现
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  .黄疸在出生后数小时至小时内出现

  .黄疸持续周以上

  .血清胆红素增高并具有梗阻性黄疸的特征

  .絮浊试验阴性

  .母婴血型不合新生儿有溶血性疾病的临床表现

检查:浓缩胆汁综合征应该做哪些检查
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  尿胆红素阳性尿胆原阴性血清胆红素浓度升高以结合胆红素为主

并发症:浓缩胆汁综合征会引起哪些并发症
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治疗:浓缩胆汁综合征的治疗方法
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  可用换血疗法紫外光疗法等以防止核黄疸的发生有肝功能损害者应给予保肝治疗

鉴别诊断:浓缩胆汁综合征容易与哪些疾病混淆
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  本征应与新生儿肝炎及先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别

其它
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  .溶血症状:贫血多在出生后周内逐渐加重与黄疸程度不成比例肝脾肿大网织红细胞增多部分患者Coombs试验呈阳性或母婴间Rh因子不合

  .梗阻性黄疸:般在出生后天出现持续程度轻重不呈梗阻性;粪便陶土色

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