膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)是临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现
病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀
致增厚
有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点
不伴有明显细胞增生的独立性疾病
【病因学】
本病为多病因所致
特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的
%左右
本节主要介绍特发性膜性肾炎
在诊断上需除外
伴发于其他各种原因的膜性肾病:①药物:青霉胺
金
巯甲丙脯酸等
②结缔组织病:如干燥综合征
系统性红斑狼疮
③混合性结缔组织病等
④感染抗原及某些寄生虫:如疟疾
血吸虫等
⑤肝炎病毒:乙肝病毒所致乙肝相关性肾炎(HBV-ASGN)
丙肝病毒性膜性肾病
⑥恶性实体肿瘤:在大于
岁的膜性肾病患者中
约
%的人存在恶性肿瘤
而癌性相关性肾炎中
最常见为膜性肾病占
%~
%
常见的肿瘤如:肺
乳腺
胃肠道
卵巢
肾细胞癌
淋巴瘤
白血病及类肉瘤等
⑦其他伴随的可有:糖尿病
结节病
甲状腺炎
重症肌无力
镰状红细胞贫血
特发性血小板减少性紫癜
多发性结节性多动脉炎
坏疽性脓皮病及大疱性天疱疮等
如在成人以大量蛋白尿为主要表现
尤其是肾病综合征者
应想到本病的可能
而本病的确诊主要靠肾活检病理学
在诊断后
尚应区别原发性抑或继发性
①早期膜性肾病应与轻微病变或局灶性肾小球硬化鉴别:有时在光镜下不能区别
主要靠肾组织的电镜学检查
②除外其他继发性原因所致的膜性肾病:如自身免疫性疾病系统性红斑狼疮等;可作ANA
抗ds-DNA抗体
Sm抗体
RNP及血清补体等
同时结合临床表现;乙肝相关性膜性肾病:除乙肝病史及血清免疫学标记外
主要靠肾组织中有HBsAg免疫复合物沉积或HBV-DNA方可确诊;在
岁以上的老年人表现为难治性肾病综合征
应作各种有关影象学检查
以除外恶性肿瘤相关性膜性肾病
③有否合并症:如在临床上出现肺栓塞
急性腰腹痛
难以解释的血尿
蛋白尿增加
急性肾功能损害伴单或双侧肾体积增大等应高度怀疑肾静脉血栓形成
应作影像学检查
计算机断层扫描(CT)
B超或多普勒超声血流图
肾静脉造影术等检查
目前临床上应用最广的是经皮股静脉穿刺选择性肾静脉造影术
若发现血管充盈缺损或静脉分支不显影即可确诊
若仅观察到某
局部造影剂引流延迟也应怀疑该部位有小血栓存在
慢性型尤其发生在左肾时
有时还能见到侧支循环
由于膜性肾病病程长
进展缓慢
临床过程差异很大
部分病例有自发缓解的可能
疗效难以估计
治疗包括:
(
)对症治疗
.休息 在水肿肾病综合征时
宜休息改善肾血流
.饮食管理 ①对尿少而血容量偏多时
应限制水量摄入
②热量:在肾病综合征水肿者
每日摄入热量应达


~


kJ(


~


kcal)
足够的热量摄入
以防止蛋白质分解增加
③限钠:水肿主要原因之
为水
钠潴留
因此低盐饮食为基本措施之
成人每日摄钠
~
g
儿童适当减少
④蛋白质:由于近年来许多报告证实高蛋白饮食可致肾小球高负荷
高滤过造成损害
我们认为在明显低白蛋白血症
而肾功能无损害时
可适当补充蛋白质摄入
以
~
.
g/(kg·d)为宜
含必需氨基酸的优质蛋白为主
必要时适当静脉输入白蛋白
以提高胶体渗透压
提高循环血浆量
增进利尿作用
以缓解症状