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慢性肉芽肿病
概述:什么是慢性肉芽肿病
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  慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是以皮肤肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病多数病人的男性X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传两性均可发病主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足不能杀灭过氧化氢酶阳性菌致感染广泛播散肉芽肿是对比化脓性感染的种反应常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕

病因:引起慢性肉芽肿病的原因
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症状:慢性肉芽肿病的临床表现
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检查:慢性肉芽肿病应该做哪些检查
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  白细胞计数因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤核苷酸磷酸(NADP)氧化酶活性缺乏而不能产生过氧化氢超氧化物和其他活性氧;其他粒细胞蛋白(如细胞色素b)可能也缺乏粒细胞唑氮盐(NBT)还元试验缺失和杀菌试验异常等均有助于诊断另常有贫血骨髓涂片可见深蓝色组织细胞

 

并发症:慢性肉芽肿病会引起哪些并发症
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治疗:慢性肉芽肿病的治疗方法
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  感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗磺胺异恶唑也有效应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯疗效不大脓肿需手术引流过去认为CGD预后较差但有些病人健康良好并存活至青壮年严重病例可予骨髓移植

鉴别诊断:慢性肉芽肿病容易与哪些疾病混淆
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其它
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