慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是以皮肤
肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病
多数病人的男性
X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传
两性均可发病
主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足
不能杀灭过氧化氢酶阳性菌
致感染广泛播散
肉芽肿是对比化脓性感染的
种反应
常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕
白细胞计数因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤
核苷酸磷酸(NADP)氧化酶活性缺乏
而不能产生过氧化氢
超氧化物和其他活性氧;其他粒细胞蛋白(如细胞色素b

)可能也缺乏
粒细胞
唑氮盐(NBT)还元试验缺失和杀菌试验异常等均有助于诊断
另常有贫血
骨髓涂片可见深蓝色组织细胞
感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗
磺胺异恶唑也有效
应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯
酮
疗效不大
脓肿需手术引流
过去认为CGD预后较差
但有些病人健康良好
并存活至青壮年
严重病例可予骨髓移植