慢粒是
种骨髓增殖性疾病
其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多
在疾病早期
这些细胞尚具有分化的能力
且骨髓功能是正常的
本病常于数年内保持稳定
最后转变为恶性程度更高的疾病
本病患者以年龄在
~
岁间居多

岁以下者罕见
.临床表现症状:起病缓慢
早期可以没有任何症状
最早出现的自觉症状往往是乏力
低热
多汗或盗汗
体重减轻等代谢亢进表现
脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适
食后饱胀的感觉
由于症状进展缓慢
就医时往往离起病已有数月之久
较少见的症状有背痛或
肢痛
因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛
晚期当血小板减少时皮肤
齿龈易出血
女性可有月经过多
白细胞过多的病人
有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状
如视力模糊
呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等
在这些病例中
其白细胞计数常远远高于

×

/L
体征
最突出的体征是脾肿大
般病人初次就诊时常常已达脐平面以下
坚实
无压痛
但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛
并可以听到摩擦音
慢粒有贫血和脾肿大时
须与肝硬化
血吸虫病
何杰金氏病相鉴别
肝脏亦常有中度肿大
但不如脾肿大显著
皮肤及粘膜中度苍白
浅表淋巴结多不肿大
胸骨下部常有轻至中度压痛
晚期可出现皮肤和粘膜瘀点
眼底可出现静脉充血和白心的疲点
眼眶
头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)
血象:白细胞计数高在

×

/L以上
血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞
其余为分叶核
中幼粒
早幼粒和少数原始粒细胞
嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多
早期血红蛋白及红细胞轻度减少
血小板正常或增加
晚期红细胞和血小板减少
在血象方面须与类白血病反应相鉴别
骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃
细胞分类与周围血相似
骨髓片中
可见到各期粒细胞
其中以中
晚幼粒为主
原粒细胞及早幼粒较正常增多
但
般不超过
%~
%
嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多
红细胞系相对减少
粒:红约
~
:
幼红细胞和巨核细胞早期常增多
晚期减少

%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低
.治疗原则:对于慢粒的治疗不必操之过急
白细胞计数在

×

/L以下的患者不需立刻治疗
因为循环中主要是成熟的粒细胞
其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力
白细胞计数在

×

/L以上者需采取积极治疗措施
当前以采用细胞毒药物作化疗为主
对于那些因白细胞极度增生而出现的症状
如有阴茎异常勃起
呼吸窘迫
视力模糊
心理变态等
则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗