慢性进行性舞蹈病又名Huntington病Hunting-ton舞蹈病或遗传性舞蹈病呈常染色体显性遗传常中年起病以舞蹈样动作进行性痴呆为临床特征

　　为常染色体显性遗传病基因定位于常染色体p．基因产物为亨延顿素（Huntingtin）病理为尾核萎缩其次是壳核基白球神经细胞变性和脱失其中以γ-氨基丁酸（GABA）神经元和胆碱能神经元丧失明显多巴胺神经元丧失相对为少生长抑素神经元保存

　　典型病例常具有舞蹈样动作情感障碍成年后渐进性痴呆及家族史等诊断不难；CT可见侧脑室前角扩大尾状核变平坦或凹陷全脑呈弥漫性萎缩正电子发射断层扫描见纹状体中葡萄糖代谢明显降低小舞蹈病系在儿童期发病多可自行缓解且常有风湿病的其他表现出生后不久出现舞蹈手足徐动症是因产伤缺氧或核黄疸所引起且症状多持久存在罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病呈常染色体显性遗传仅有轻度肌无力无智力改变病情不进展老年性舞蹈病发生于老年人可由中风引起起病急可呈现偏身舞蹈症L-多巴酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症均有服药史且不伴有痴呆

　　本病无病因治疗患者子女以后发病的机会为％第代的患病机率也有％应使患者及其家属充分了解对不随意动作的控制通常效果不佳可试用吩噻嗪类药物如奋乃静醋酯（thiopropazate）氯丙嗪或奋乃静或用氟哌啶醇哌迷清氟噻吨（flu-penthixol）利血平或丁苯喹嗪治疗给药时需逐渐增加剂量直至不随意动作得到控制或出现这些药物诱发的震颤麻痹综合征所导致的无力症状上述药物也能帮助控制精神症状泰必利左旋千金藤啶碱（L-stip-holedine）及甲氨基乙醇（deanol）可使部分病人的不随意动作有所控制