淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上绝大多数位于上肢常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关
由于此肿瘤恶性度高可侵犯深部肌肉局部切除困难常常经确诊即行截肢术此瘤常经淋巴及血行转移至肺骨多数病人于发病后年内死亡
本瘤主要与恶性血管内皮瘤鉴别主要在于患者有无慢性淋巴水肿的病史