良性阵发性腹膜炎综合征（Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome）也称家族性地中海热综合征（Familial Mediterranean Fever Syndrome）遗传性家族性淀粉样变性Seigal-Cattan-Mamon综合征本病多见于地中海沿岸地区如西班牙和葡萄牙的犹太人阿拉伯人以青少年发病多见男性多于女性小儿也可发病但较成人少见

　　本病病因不明可能为种家族性常染色体隐性遗传性疾病是淀粉样变性（Amyloidosis）的种类型

　　腹膜的充血水肿有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积可伴有少量渗液其含有浆液纤维蛋白中性白细胞淋巴细胞同时周身其它器官如肝脾肾心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积

　　在地中海地区出现阵发性间歇性发热腹痛胸痛关节痛多发性浆膜炎表现结合其家族史应考虑本病的可能由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红可行刚果红试验活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊

　　主要有阵发性发热或不规则发热腹痛腹胀可为弥漫性或局限于某部位常伴有胸痛关节痛神经功能障碍发作多呈间歇性周期性发作间期症状可完全缓解女性患者常在月经期发作查体表现有腹部压痛肝腹肿大腹水征阳性

　　.在发作期白细胞常升高血沉增快α球蛋白增加尿蛋白阳性可有管型尿

　　.肝脏受累时可有肝功能轻度异常

　　.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性

　　.刚果红试验 以%刚果红溶液.ml/kg体重静脉注射后于分及小时后抽取静脉血各ml作比色检查表现染剂留存在血清中的百分率明显减少活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积

　　伴有荨麻疹多发性神经炎多发性浆膜炎

　　在治疗上可应用秋水仙碱（Colchicin）以降低其发作次数发作时每日剂量为.～.mg/kg稀释后分～次缓慢静脉注射发作减少后每日维持量为.mg/kg体重并作长期预防性治疗（～年）由于本药有致畸骨髓抑制精子缺乏等副作用故应慎用有人认识只用于活动量显著受限患者此外也可应用甲亚枫（Dimothylphoxide）的报道发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素另外应加强支持治疗