因代谢性肠类癌瘤过量分泌-羟色胺,缓激肽,组胺,前列腺素及多肽激素等作用于血管的物质而引起皮肤潮红,发绀,肠痉,腹泻等系列似在心瓣病人所出现的症状(较少见的是哮喘和关节病).

　　功能性肿瘤周围广泛的内分泌或旁分泌系统产生不同的胺和多肽,这和包括类癌综合征在内的症状和体征相符.类癌综合征通常和产生-羟色胺及在回肠内形成内分泌细胞恶性肿瘤有关,但它可存在别处的GI道,胰腺,性腺及气管内的肿瘤中,较罕见的些恶性程度较高的恶性肿瘤包括肺燕麦细胞癌,胰岛细胞瘤,甲状腺髓样癌也可有以上综合征,因小肠类癌所释放的代谢产物能很快被血液和门脉循环的肝酶所降解(如-羟色胺被肝单胺酶降解),所以除有肝转移外通常不产生类癌综合征,肝转移后释放的代谢物质能通过肝静脉直接到体循环.原发肺和卵巢的肿瘤产物可以通过门脉旁路引起类癌综合征,较罕见的是,小肠类样癌如仅有腹外转移,其代谢产物可直接到体循环或淋巴系统.

　　无功能性类癌可以和其他占位性病变样依据不同的部位通过血管造影术,CT或磁共振加以诊断,小的肠道类癌通过钡剂X线检查显示肿块充填肠道或其他异常.确诊需行组织学检查.

　　功能性类癌可通过症状,体征而初诊,确诊需证明尿中-羟色胺的代谢产物-羟基吲哚乙酸(-HIAA)的排泄量增加.比色法试验需病人禁食天无-羟色胺类食物(如香蕉,西红柿),以避免结果假阳性,些药物包括愈创木酚甘油醚,美索巴莫,吩噻嗪,也会干扰测试结果.第天留小时尿检测-HI-AA,-HIAA的正常值＜mg/d(＜μmol/d)；类癌综合征的病人大于正常值mg/d(＞μmol/d).

　　原发性肺癌可以实行有效的肺切除手术,对肝转移的病人手术仅仅是诊断或缓解症状,放疗没有必要,部分原因是因为这些病人正常肝组织的耐受性差,还未适应有效的化疗方法,但-氟尿嘧啶链脲霉素已被广泛应用,有时亦用阿霉素.皮肤潮红和某些症状可以通过生长抑素(抑制大多数激素的释放)得以缓解,但不降低尿中-HIAA和胃泌素.些研究显示奥曲肽亦有很好的疗效,它为生长抑素同类的长效药物,可用来控制腹泻和潮红.据些无对照的病例报道枸橼酸他莫昔芬偶亦有作用；白细胞干扰素(IFN-α)可暂时缓解症状.

　　【流行病学】

　　本病为少见病在胃肠道肿瘤中占.％日本统计本病占尸检病例的.％～.％占手术病例的.％～.％可发生于任何年龄阑尾类癌的发病年龄较轻平均岁其他部位的类癌发病年龄平均岁左右除阑尾类癌外大部分类癌肿瘤发生于男性较多

　　【预后】

　　本病的预后取决于原发肿瘤的部位转移的范围和程度以及手术治疗的效果般认为类癌瘤生长缓慢即使病情偏晚亦应尽量切除疗效仍然较好阑尾和直肠类癌瘤常无转移易于切除根治预后最佳其术后年生存率为％和％由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好经根治后可存活～年之久支气管和结肠的类癌引起的类癌综合征预后较差存活时间仅～年多因心肺和肝功能衰竭而死亡