雷诺综合征(Raynaud'ssyndrome)以往称为雷诺病和雷诺现象
是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病
以阵发性
肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白
紫绀和潮红为其临床特点
常为情绪激动或受寒冷所诱发
本病主要为肢端小动脉的痉挛
其原因未完全明确
可能与下列因素有关:①中枢神经系统功能失调
使交感神经功能亢进;②血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;③病情常在月经期加重
妊娠期减轻
因此有人认为与内分泌有关;④肢体小动脉本身的缺陷
对正常生理现象表现出过度反应所致;⑤也有人认为
初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应
其后由于长期的血管痉挛
使动脉内膜增生
血流不畅
若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素
即可作用于病变动脉而引起发作;⑥患者常有家族史
提示可能与遗传有关;⑦免疫和结缔组织病
如硬皮病
系统性红斑狼疮
结节性多动脉炎
皮肌炎
类风湿性关节炎
多肌炎
混合性结缔组织病
乙型肝炎抗原所致的血管炎
药物所致的血管炎以及Sjagren综合征等;⑧晚近
提到血小板破坏的加快
血清素或血栓素A
等因子的释放引起血管收缩;⑨阻塞性动脉病变
如闭塞性动脉硬化
血栓栓塞性脉管炎等;⑩物理因素
如震动性损伤
直接的动脉创伤
冻伤等;■某些药物所致
如麦角
铅
铊
砷等中毒
聚氯乙烯
β-阻滞剂
细胞毒药物
避孕药等;■影响神经血管机制的因素如颈肋
前斜角肌综合征
腕管综合征
胸廓出口综合征
拐杖使用不当压迫腋部
肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管
颈椎炎或髓核破裂
周围神经炎
脊髓空洞症或脊髓痨等;■血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症
真性红细胞增多症
阵发性血红蛋白尿等;■变异性心绞痛病人中
%有偏头痛

%有雷诺综合征
提示本病病人中有
种多区域动脉痉挛的全身性缺陷
■有报导本病与特发性肺动脉高压有关
可能反映有继发于心排血量严重减少的周围血管张力的异常增高
本病的诊断主要根据典型的临床表现:①发作由寒冷或情绪激动所诱发;②两侧对称性发作;③无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死
结合激发试验和指动脉压测定可鉴别痉挛型和梗阻型;通过特殊血液检查
部分患者可找到发病的原因
本征主要与手足发绀症
网状青斑
红斑性肢痛症和正常人暴露于冷空气中体表血管暂时痉挛的状况相鉴别
(
)激发试验 ①冷水试验:将指(趾)浸于
℃左右的冷水中
分钟
可诱发上述典型发作
②握拳试验:两手握拳
分半钟后
在弯曲状态下松开手指
也可出现上述变化
③将手浸泡在
~
℃水中
全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作
(
)指动脉压力测定 用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影
样精确
如指动脉压低于肱动脉压>
.
kPa(
mmHg)
则指示为梗阻型
(
)药物治疗 用交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂
以解除血管痉挛
降低周围血管对寒冷刺激的反应
可选用:
.盐酸妥拉苏林 口服开始每次
mg
~
次/d
根据患者的反应调节剂量
局部有疼痛和溃疡形成者
如患者能耐受
每次剂量可增至
~

mg
肌注剂量为每次
~

mg
必要时可用
~
mg溶于
ml生理盐水内静注或动脉内注射
每日
~
次
.盐酸酚苄明 (参见"多发性大动脉炎")
【预防说明】
冬季注意保暖
防止局部受寒
可饮少量酒
不吸烟
避免应用各种收缩血管药物及β-受体阻滞剂
避免创伤
及时治疗可引起血管损伤的各种疾病
避免不必要的情绪激动和精神紧张
积极治疗原发病
这些都有助于减少发作