郎-奥韦综合征（Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)Babington病 Goldstein综合征本病系由于血管壁的发育异常所引起的种遗传性疾病其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张从而引起皮肤粘膜出血发生于消化道粘膜引起消化道的出血

　　本病属常染色体显性遗传其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管小动脉小静脉血管壁变薄有的部位仅由层血管内皮细胞所组成周围缺乏弹性结缔组织支撑以致形成血管的扭曲扩张并可形成血管瘤全身的皮肤粘膜均可受累内脏地粘膜病变以消化道为多见

　　尤其是不明原因的反复性消化道出血结合遗传病史应考虑本病的可能并进行有关的内镜检查帮助确诊

　　本病好发于青中年男女均可发病其典型病变为皮肤和粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张直径～mm病变呈针尖状小结节状团块状或血管瘤形状加压后颜色消失病变常发生于手足颜面唇口腔鼻腔及消化道等部位扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血常常为同部位的反复出血鼻衄牙龈出血是常见的症状内脏出血以消化道为多见表现为反复出现的黑便呕血可有腹痛临床上常误诊为溃疡病或其它原因所造成的出血少数出现咯血血尿月经过多等其它脏器出血倾向出血量多时可造成失血性贫血

　　.实验室检查常无阳性发现血小板计数凝血功能正常若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长

　　.甲皱微循环检查可见毛细血管袢迂曲扩张

　　.有消化道出血者胃肠道X-线检查无阳性发现

　　.胃镜或纤维结肠镜检查可见消化道粘膜有扩张的血管瘤病变

　　治疗上主要为对症处理如皮肤粘膜的压迫止血应用止血药物如安络血止血敏云南白药等消化道出血严重时可行内镜下紧急止血包括止血药物喷撒硬化剂注射激光电灼等必要时手术切除病变

　　注意与出凝血障碍性疾病相鉴别