恶性肉芽肿多始于鼻部
之后渐延及面部中线是
种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿
本病病因未明病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死其中有多种成分的炎症细胞浸润由于病理实体各异故其命名与分类繁多诸如坏死性肉芽肿致死性中线性肉芽肿
面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等目前临床习用恶性肉芽肿
未明根据临床和病理特点推测本病为肿瘤有变态反应自身免疫和感染等多种学说
（）类肿瘤学说 许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相但无坏死性血管及多核巨细胞由于病变限于鼻部和呼吸道及至病晚期身体各处如内脏淋巴结及骨髓均可显示同样病变酷似恶性肿瘤转移多数病人对放射线敏感符合肿瘤学说但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据
本病根据临床表现组织病理和实验室检查诊断并非困难诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死均应首先考虑本病②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变同时看到异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病③局部损害严重但全身表现尚佳④局部淋巴结般不肿大⑤实验室检查：白细胞计数偏低红细胞沉降率加快⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭早期诊断治疗预后较佳临床应注意与鼻部结核萎缩性鼻炎恶性肿瘤等相鉴别唯的方法是反复多次活检
目前主要采用综合疗法
.支持疗法 病人全身消耗较大加强营养输血输液纠正全身衰竭状态对进步治疗
分必要
.类固醇激素与抗生素疗法 对活动期病人鼻面部溃烂全身衰竭持续高热纳食不佳者宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗至鼻面部和全身症状好转后再改为小剂量维持至临床治愈同时应给予抗生素控制感染此期目前可常规应用环已恶硝脲（CCNU）治疗其作用类似烷化剂在体内可抑制核酸及蛋白质合成奏效快尤以退热效果最佳成人每次口服
mg
～
周次共～
次总剂量为～
mg
）变态反应或自身免疫 近年研究以为
者都是自身免疫性病症
种类型：①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死
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