蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤



年由Bean首先描述
故称Bean综合征
本征系胚胎期分化发育障碍所致
为常染色体显性遗传性疾病
病理改变于皮肤或消化道有
种情况:
.大的海绵状血管瘤取代了正常组织
影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道
气管等
.血囊为
复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头
.不规则蓝色斑
有时呈点状
侵犯周围正常皮肤
因而由蓝黑色
蓝色
淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化
组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤
管壁之间有平滑肌纤维
血管附近有多数汗腺
诊断时
凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病
临床上患者常有呕血
便血及直肠出血
以致引起贫血
皮肤静脉扩张
似疝样突出
为紫红色或蓝色肿物
质软
小的病变压迫后可退色
局部有疼痛或触痛
肿块上方有多汗现象
采用手术或内镜下激光
微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除
应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别
如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)
多发性局限性血管瘤
Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等