本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大
并伴有心肌肥厚
心室收缩功能减退伴或不伴充血性心力衰竭室性或房性心律失常多见病情呈进行性加重死亡可发生于疾病的任何阶段
本病的病因迄今未明目前已发现本病与下列因素有关：
.病因感染 动物实验中柯萨奇病毒
脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎且可以引起类似扩张型心肌病的病变临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于
般人群本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高；近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切本病有可能是感染的持续存在
年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大心室收缩功能受损伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常须排除其他原因后方能作出本病的诊断
年中华心血管病学会组织专题研讨会提出本病的诊断参考标准如下：
.临床表现为心脏扩大心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭常有心律失常可发生栓塞和猝死等并发症
（）X线检查：心脏扩大为突出表现以左心室扩大主伴以右心室扩大也可有左心房及右心房扩大
（
）心电图：不同程度的房室传导阻滞右束支传导阻滞常见广泛ST－T改变,左心室肥厚左房肥大由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压
（
）超声心动图：左心室明显扩大左心室流出道扩张室间隔及左室后壁搏动幅度减弱者搏动幅度之和＜
mm
（
）同位素检查：同位素心肌灌注显影主要表现有心腔扩大尤其两侧心室扩大心肌显影呈称漫性稀疏
（
）心内膜心肌活检：扩张型心肌病临床表现及辅助检查均缺乏特异性近年来国内外开展了心内膜心肌活检诊断本病敏感性较高特异性较低
由于病因未明预防较困难在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗有实际意义
治疗主要针对临床表现
.休息及避免劳累必须
分强调如有心脏扩大心功能减退者更应注意宜长期休息以免病情恶化
.有心力衰竭者治疗原则与般心力衰竭相同采用强心药利尿药和扩血管药由于心肌损坏较广泛详地黄类利尿药有益在低肾小球滤过时氢氯噻嗪可能失效此时需用袢利尿药如：呋塞米扩血管药如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用用时须从小剂量开始注意避免低血压
心脏重量增加约为正常的倍各心腔扩大心肌灰白而松弛心室壁心肌虽肥大但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常心内膜也可增厚心腔内附壁血栓形成不少见心肌纤维化常见呈灶性分布于室壁的内缘也可心壁成片受损心脏的起搏传导系统均可受侵犯
本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现可以见到心肌纤维肥大细胞核固缩变形或消失胞浆内有空泡形成纤维组织增多或因间质胶原组织增多或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代心肌纤维可被条索状纤维组织所分割心内膜中胶原和弹性纤维也增加不同程度的退行性变可以见到多数为心肌细胞溶解尤其多见于病程长的病例
本型病程长短不短者在发病后年内死亡长者可存活年以上凡心脏扩大明显心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳不少患者可有猝死
位点则减少
）继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮
进入问吧>>