多年来研究发现缺硒可使些动物发生心肌病变并致细胞免疫及机体免疫功能下降表现为抗体生成减少对抗原反应降低吞噬能力下降适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力且可改善机体抗感染的能力硒又是谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-px）的个组成成份该酶的主要作用是还原脂质过氧化物清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性低硒可使GSH-px活性降低造成心肌膜系统损伤近年研究尚发现亚硝酸钠可使低硒机体心肌谷胱甘肽过氧化物酶活性明显下降补充硒或维生素E可保护此酶活力提示除低硒外亚硝酸盐过多及维生素E缺乏可能参与了克山病发病环节硒缺乏实验动物的心肌标本作电镜和细胞化学检查（细胞色素氧化酶酸性磷酸酶和Ca+ATP酶）显示心肌膜呈不同程度损伤；心肌氧化磷酸化障碍氧利用低ATP合成减少细胞器内ATP依存在钙的调节运转异常导致细胞器和收缩成分系列改变

　　近年有研究报告低镁（红细胞及血浆中镁含量显著降低）亦可能是本病病因之并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性

　　（）感染  有人认为本病为感染所引起特别是嗜心肌病毒感染如柯萨奇病毒埃可病毒等引起的心肌炎或感染过敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等目前对感染在克山病病因中的作用尚待进步研究亦有人认为病毒感染与病区水土营养因素有协同作用而致病

　　总之本病病因未完全明确可能在低硒的基础上各种综合因素参与相互作用而致病

　　【病理改变】
　　病变主要在心肌心肌呈变性坏死和疤痕形成心脏在肉眼观察下呈不同程度的扩张有的可达正常的～倍严重者心脏呈球形多数左心室扩张较右心室为重约/病例的心腔有附壁血栓故栓塞较常见心脏切面可见大小不等土黄色坏死和灰白色纤维疤痕区交错存在尤以室间隔左室壁左乳头肌心肌内层病变显著显微镜下可见心肌变性肌纤维肿大心肌纤维坏死电镜观察可见线粒体肿胀变性嵴断裂或大部丧失肌原纤维普遍断裂破坏和溶解细胞核变形核膜破裂肌浆网扩张心肌闰盘纡曲等除心肌有坏死外其他横纹肌亦有较轻的类似病变
　　

　　广义地说克山病属于原发性心肌病的种其临床表现心电图X线超声心动图等表现与扩张型心肌病相类似但克山病有显著的地方流行特点结合以下几点可供鉴别参考：①年龄：克山病多见于育龄期妇女和儿童而扩张型心肌病国内统计%以上见于岁以后；②性别：克山病多见于女性而扩张型心肌病男性多见；③克山病主要发生于自产自给的农业人口中非农业人口很少发病扩张型心肌病无此特点；④病程：慢型克山病的病程似较扩张型心肌病为长此外通过多年来给流行区人群口服亚硒酸钠可降低其发病率说明硒可预防本病最后心内膜心肌活组织检查亦有助于者之鉴别

　　（）心电图检查  本病可有多种心电图改变以心脏肥大心肌损害和心律失常最常见

　　.心肮损害  可见ST段上升或压低此与心外膜或心内膜下心肌受损有关多见于急型少数可在肢联或心前导联见到类心似肌梗塞的QS波或Qr波此为心肌坏死或心肌纤维化所致此外T波低平双相或倒置QT间期延长低电压等亦常见

　　.心律失常  常见的有室性过早搏动心动过速心房颤动等传导障碍如右束支传导阻滞左束支传导阻滞或房室传导阻滞均可见到

　　（）X线检查  主要表现为心脏增大呈肌源性扩张搏动减弱各种类型中以慢型心脏增大最为显著可呈球形普遍增大常伴有肺淤血潜在型心脏大小可正常或轻度增大在农村进行X线检查是发现克山病的种有效手段

　　（）超声心动图检查  慢型亚急型克山病可见左房左室右室腔增大左右室流出道增宽室壁多数变薄心搏动减弱心室腔内可见血栓形成少数可见室间隔较左室后壁为厚本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似

　　（）收缩时间间期规定  此测定示PEP/LVET（喷血前期时间与左室喷血时间之比）比值高于正常（正常值.±.）反映本病心肌收缩力减弱

　　（）心内膜心肌活体组织检查  这是与心导管检查相结合的活组织检查法将取得的心内膜心肌组织作病理切片检查有助于诊断本病

　　.血管活性药物应用  对低血压或休克患者应用维生素C和补充血容量后血压仍未回升时可应用血管活性药物如多巴胺阿拉明和去甲肾上腺素等如低血压同时有左心衰竭除可用强心药外亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用并根据血压调节药物浓度与滴注速度

　　.强心药   急型亚急型有心力衰竭者宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙.mg或毒毛旋花子甙K.mg稀释后静脉注射上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺氨吡酮和甲腈吡酮此外用血管扩张药治疗急慢性心力衰竭疗效较好肺水肿时还可静脉注射速尿或丁尿胺等快速利尿剂

　　.抗心律失常  频发室性过早搏动室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁待基本控制后可选用下列口服药维持如美西律普罗帕酮胺碘酮丙吡胺奎尼丁β受体阻滞剂等室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者可选用肾上腺皮质激素阿托品异丙肾上腺素等治疗必要安置人工心脏起搏治疗

　　（）慢型克山病  主要控制心力衰竭和心律失常并防止感染过劳受寒等诱因以免加重心脏负担强心药般选用地高辛口服成人.～.mg/d根据个体化原则并随病情需要调整量利尿剂适用于有水肿者可间断或每日口服双氢氯噻嗪安体舒通和呋塞米等应注意水电解质平衡并随时予以纠正血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者尤适用于顽固性心力衰竭可选用硝酸异山梨醇哌唑嗪肼屈嗪酚妥拉明卡托普利硝普钠等此外亦可选用多巴胺多马酚丁胺氨力农（Amrinone）等非洋地黄强心剂心律失常治疗与急型克山病同

　　（）亚急型克山病  治疗原则同慢型伴有心源性休克者按急型治疗

　　（）潜在型克山病  防止感染过劳并注意营养定期随访观察

　　（）亚急型  发病不如急型急骤患者多为幼童～岁占%以春夏季发病为多数亦可出现心源性休克或充血性心力衰竭发病初期表现为精神萎靡咳嗽气急食欲不振面色灰暗和全身水肿亦可有心脏扩大奔马律和肝肿大脑肺肾等处的栓塞并不少见

　　（）慢型  起病缓慢多在不知不觉中发病亦可由急型亚急型或潜在型转化而来临床表现主要为慢性充血性心力衰竭主诉有心悸气短劳累后加重并可有尿少水肿和腹水体检示心脏向两侧明显扩大心音低可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉恕张肝肿大和下肢浮肿等严重者可有胸腹腔积液心源性肝硬化等表现心律失常常见如室性早搏心动过速传导阻滞心房颤动等

　　（）潜在型  可发生于健康人亦可为其他型好转的阶段前者常无症状可照常劳动或工作而在普查中被发现此属稳定的潜在型由其他型转变而来者可有心悸气短头昏乏力等症状心电图可有ST-T变化QT间期延长和过早搏动潜在型心脏虽受损但心功能代偿良好心脏不增大或轻度增大

　　此外流行区推荐使用含硒食盐农村使用含硒液浸过的种子种植植物根部施加含硒肥料以提高农作物中含硒量

　　【流行病学】　　

　　（）流行地区  本病除发生在我国外朝鲜日本也有报道我国主要发生在由东北到西南条过渡地带上即黑龙江吉林辽宁内蒙古河北河南山东山西陕西甘肃宁夏川云南西藏等省和自治区病区主要在荒僻山丘高原及草原地带的农村城镇地区较少发病

　　（）发病季节  本病有明显的多发年和多发季节东北地区急型患者发病多在寒冷的冬季而西南地区则以炎热夏季为好发病的季节

　　（）人群分布  本病主要发生在农村中青年妇女和儿童东北西北地区中中青年女性明显多于男性川云南则以～岁的儿童为多见亦有个家庭中数人相继发病根据流行区调查农业人口发病数多而城镇人口则很少发病