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概述:什么是克隆病
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  克隆(Crohn)病又称局限性回肠炎局限性肠炎节段性肠炎和肉芽肿性肠炎种原因不明的肠道炎症性疾病本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病(IBD)克隆病在整个胃肠道的任何部位均可发生但好发于末端回肠和右半结肠以腹痛腹泻肠梗阻为主要症状且有发热营养障碍等肠外表现病程多迁延常有反复不易根治

病因:引起克隆病的原因
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  病因尚未明可能为多种致病因素的综合作用与免疫异常感染和遗传因素似较有关

  ()免疫  患者的体液免疫和细胞免疫均有异常半数以上血中可检测到结肠抗体循环免疫复合体(CIC)以及补体CC的升高利用免疫酶标法在病变组织中能表现抗原抗体复合物和补体C克隆病患者出现关节痛也与CIC沉积于局部而引起的损害有关组织培养时患者的淋巴细胞具有毒性能杀伤正常结肠上皮细胞;切除病变的肠段细胞毒作用亦随之消失患者的巨噬细胞也有协同T细胞和抗体介导的细胞毒作用攻击靶细胞而损害组织白细胞移动抑制试验亦呈异常反应说明有细胞介导的迟发超敏现象;结核菌素试验反应低下;硝基氯苯(DNCB)试验常为阴性均支持细胞免疫功能低下近年来还发现某些细胞因子如IL-γ干扰素和α肿瘤坏死因子等与炎症性肠病发病有关如活动性炎症性肠病患者的血清和粘膜的IL浓度增高应用IL能使病情恶化而抗IL受体的抗体能使之改善有认为克隆病属自身免疫性疾病

症状:克隆病的临床表现
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  腹泻腹痛(尤其是慢性)及腹块应考虑克隆病可能如有肠梗阻肛门周围病变更应作X线和内镜检查急性回肠克隆病易与急性阑尾炎急性出血性小肠炎等急腹症混淆本病与溃疡性结肠炎有时不易鉴别近年来统计在IBD病例的病理切片中亦有%~%病例尚难确定诊断已有报道在超声引导下经皮细针抽吸异常的小肠壁有助于鉴别应用逆行灌洗结肠超声检查%克隆病能与溃结相鉴别克隆病也不能单纯根据有无肉芽肿而作出诊断

检查:克隆病应该做哪些检查
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  ()血象等检查  白细胞常增高;红细胞及血红蛋白有不同程度的降低与失血骨髓抑制以及铁叶酸和维生素B等吸收减少有关血球压积下降;血沉增快

  ()粪便检查  可见红白细胞;隐血试验可阳性

  ()血生化检查  α和α-球蛋白增高血内糖蛋白上升粘蛋白增加白蛋白降低血清钾镁等可下降血浆凝血酶原时间延长血清溶菌酶水平上升与巨噬细胞被破坏后释出该酶有关

并发症:克隆病会引起哪些并发症
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  %以上病例有程度不等的肠梗阻且可反复发生急性肠穿孔占%~%肛门区和直肠病变瘘管中毒性巨结肠和癌变等国内相对少见克隆病可出现下列诸多肠外或全身性病情:关节痛(炎)口疱性溃疡结节性红斑坏疽性脓皮病炎症性眼病慢性活动性肝炎脂肪肝胆石病硬化性胆管炎和胆管周围炎肾结石血栓性静脉炎强直性脊椎炎血管炎白塞病淀粉样变性骨质疏松和杵状指等;年幼时患病的可有生长受阻表现

治疗:克隆病的治疗方法
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  目前尚乏根治疗法般支持疗法和对症治疗分重要加强营养纠正代谢紊乱改善贫血和低白蛋白血症必要时可输血血浆白蛋白复方氨基酸甚至要素饮食或静脉内全营养

  ()水杨酸偶氮磺胺吡啶(sulfasalazineSASP)和-氨基水杨酸(-ASA) 适用于慢性期和轻中度活动期病人SASP在结肠内由细菌分解为-ASA与磺胺吡啶后者能引起胃肠道症状和白细胞减少皮疹和精液异常而导致不育等不良反应;而前者则是SASP的有效成份主要是通过抑制前列腺素合成而减轻其炎症治疗剂量为g/d次服用周见效待病情缓解后可逐渐减量至维持量g/d主张连续应用

鉴别诊断:克隆病容易与哪些疾病混淆
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  诊断本病时应排除其他肠道感染和病变血管病变和肿瘤等如细菌性痢疾阿米巴痢疾肠结核血吸虫病以及由其他病因引起的肠炎结肠癌小肠淋巴瘤肉瘤类癌慢性肠道真菌感染肠型白塞病

其它
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  【流行病学】

  本病分布于世界各地国内较欧美少见余年来临床上已较前多见年国内文献报告经手术及病理证实的共年文献报告男女间无显著差别任何年龄均可发病但青壮年占半数以上

  【预后】

  本病多为慢性渐进型虽可自行缓解多有反复绝大多数患者经相应治疗后可获得某种程度的康复发病年后约半数尚能生存急性重症病例常有严重毒血症和并发症预后较差近期死亡率为%~%左右近年来发现克隆病的癌变率也较高

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