克隆(Crohn)病
又称局限性回肠炎
局限性肠炎
节段性肠炎和肉芽肿性肠炎
是
种原因不明的肠道炎症性疾病
本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病(IBD)
克隆病在整个胃肠道的任何部位均可发生
但好发于末端回肠和右半结肠
以腹痛
腹泻
肠梗阻为主要症状
且有发热
营养障碍等肠外表现
病程多迁延
常有反复
不易根治
病因尚未明
可能为多种致病因素的综合作用
与免疫异常
感染和遗传因素似较有关
(
)免疫 患者的体液免疫和细胞免疫均有异常
半数以上血中可检测到结肠抗体
循环免疫复合体(CIC)以及补体C
C
的升高
利用免疫酶标法在病变组织中能表现抗原抗体复合物和补体C
克隆病患者出现关节痛
也与CIC沉积于局部而引起的损害有关
组织培养时
患者的淋巴细胞具有毒性
能杀伤正常结肠上皮细胞;切除病变的肠段
细胞毒作用亦随之消失
患者的巨噬细胞也有协同T细胞和抗体介导的细胞毒作用
攻击靶细胞而损害组织
白细胞移动抑制试验亦呈异常反应
说明有细胞介导的迟发超敏现象;结核菌素试验反应低下;
硝基氯苯(DNCB)试验常为阴性
均支持细胞免疫功能低下
近年来还发现某些细胞因子
如IL-











γ干扰素和α肿瘤坏死因子等与炎症性肠病发病有关
如活动性炎症性肠病患者的血清和粘膜的IL
浓度增高
应用IL
能使病情恶化
而抗IL
受体的抗体能使之改善
有认为克隆病属自身免疫性疾病
腹泻
腹痛(尤其是慢性)及腹块应考虑克隆病可能
如有肠梗阻
肛门周围病变
更应作X线和内镜检查
急性回肠克隆病易与急性阑尾炎
急性出血性小肠炎等急腹症混淆
本病与溃疡性结肠炎有时不易鉴别
近年来统计
在IBD病例的病理切片中亦有
%~
%病例尚难确定诊断
已有报道
在超声引导下经皮细针抽吸异常的小肠壁有助于鉴别
应用逆行灌洗结肠超声检查
有
%克隆病能与溃结相鉴别
克隆病也不能单纯根据有无肉芽肿而作出诊断
(
)血象等检查 白细胞常增高;红细胞及血红蛋白有不同程度的降低
与失血
骨髓抑制以及铁
叶酸和维生素B
等吸收减少有关
血球压积下降;血沉增快
(
)粪便检查 可见红
白细胞;隐血试验可阳性
(
)血生化检查 α
和α
-球蛋白增高
血内糖蛋白上升
粘蛋白增加
白蛋白降低
血清钾
钠
钙
镁等可下降
血浆凝血酶原时间延长
血清溶菌酶水平上升
与巨噬细胞被破坏后释出该酶有关

%以上病例有程度不等的肠梗阻
且可反复发生
急性肠穿孔占
%~
%
肛门区和直肠病变
瘘管
中毒性巨结肠和癌变等
国内相对少见
克隆病可出现下列诸多肠外或全身性病情:关节痛(炎)
口疱性溃疡
结节性红斑
坏疽性脓皮病
炎症性眼病
慢性活动性肝炎
脂肪肝
胆石病
硬化性胆管炎和胆管周围炎
肾结石
血栓性静脉炎
强直性脊椎炎
血管炎
白塞病
淀粉样变性
骨质疏松和杵状指等;年幼时患病的可有生长受阻表现
目前尚乏根治疗法
般支持疗法和对症治疗
分重要
加强营养
纠正代谢紊乱
改善贫血和低白蛋白血症
必要时可输血
血浆
白蛋白
复方氨基酸
甚至要素饮食或静脉内全营养
(
)水杨酸偶氮磺胺吡啶(sulfasalazine
SASP)和
-氨基水杨酸(
-ASA) 适用于慢性期和轻
中度活动期病人
SASP在结肠内由细菌分解为
-ASA与磺胺吡啶
后者能引起胃肠道症状和白细胞减少
皮疹和精液异常而导致不育等不良反应;而前者则是SASP的有效成份
主要是通过抑制前列腺素合成而减轻其炎症
治疗剂量为
~
g/d
分
次服用
般
~
周见效
待病情缓解后可逐渐减量至维持量
~
g/d
主张连续应用
~
年
诊断本病时应排除其他肠道感染和病变
血管病变和肿瘤等
如细菌性痢疾
阿米巴痢疾
肠结核
血吸虫病
以及由其他病因引起的肠炎
结肠癌
小肠淋巴瘤
肉瘤
类癌
慢性肠道真菌感染
肠型白塞病
【流行病学】
本病分布于世界各地
国内较欧美少见
近
余年来临床上已较前多见
据


~


年国内文献报告
经手术及病理证实的共

例
而


~


年文献报告

例
男女间无显著差别
任何年龄均可发病
但青
壮年占半数以上
【预后】
本病多为慢性渐进型
虽可自行缓解
多有反复
绝大多数患者经相应治疗后
可获得某种程度的康复
发病
年后约半数尚能生存
急性重症病例常有严重毒血症和并发症
预后较差
近期死亡率为
%~
%左右
近年来发现克隆病的癌变率也较高