GCA过去称称颅动脉炎
颞动脉炎
肉芽肿性动脉炎
后认识到体内任何较大动脉均可受累
而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎
GCA与PMR的病因未明
家族发病情况调查发现
GCA与PMR病人的
级亲属中发病较多
且多半有HLA-DR
和CW
提示有基因易感性
GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜
可能与其中某些自身抗原有关
免疫组化研究也发现
在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积
浸润的炎症细胞以TH细胞为主
患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感
凡
岁以上老年人
出现无可解释的发热
倦怠
消瘦
贫血
血沉>
mm/h;新近发生的头痛
视力障碍(黑朦
视力模糊
复视
失明);或其他颅动脉供血不足征象
如咀嚼肌间歇性动脉障碍
耳鸣
眩晕等;或出现PMR症候群等均应疑及本病
抓紧作进
步检查
如颞动脉造影
颞动脉活栓
以确定诊断
如条件不允许
可在排除其他风湿性疾病等情况后
试行糖皮质激素治疗
GCA与PMR均无特异性实验指标
仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血
血清白蛋白轻度减低
血甭蛋白电泳示α
球蛋白增高
血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等
比较突出的实验异常是血沉增快(GCA活动期常高达

mm/h)
和C-反应蛋白定量增高
.动脉活组织检查 颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段
颞浅动脉活检的阳性率在
~
%之间
特异性

%
由于GCA病变呈节段性跳跃分布
活检时应取足数cm长度
以有触痛或有结节感的部位为宜
并作连续病理切片以提高检出率
颞动脉活检比较安全
侧活检阴性可再作另
侧或选择枕动脉活检
GCA常侵犯多处动脉
易引起失明等严重并发平
因此
旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗
般主张用大剂量持续疗法
如泼尼松
~
mg/d
维持到症状缓解
血沉下降到正常或接近正常时开始减量
总疗程约需数月
不宜过早减量或停用
以免病情复燃
病情稳定后改用晨间
次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案
非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状
如解热
止痛
改善全身不适等
但不能防治失明等缺血性并发症
对有糖皮质激素禁忌者
可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺
甲氨蝶呤等联合治疗
亦可试用雷公藤多甙(
~
mg/d)治疗
GCA应与其他血管炎性疾病进行鉴别:①结节性多动脉炎:此病主要侵犯中小动脉
如肾动脉(
~
%)
腹腔动脉或肠纱膜动脉(
%~
%)
很少累及颞动脉;②过敏性血管炎:此病主要累及皮肤小血管
小静脉或毛细血管
有明显的皮损如斑丘疹
丘疹
紫癜
淤斑
结节
溃疡等;③Wegener肉芽肿病:以上
下呼吸道坏死性肉芽肿
泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(
%)为主要特征;④主动脉弓动脉炎:主动脉弓动脉炎病变广泛
常引起动脉节段性狭窄
闭塞或缩窄前后的动脉扩张征等
侵犯主动脉的GCA少见
此外应与恶性肿瘤
全身或系统感染或其他原因引起的发热
头痛
贫血
失明等进行鉴别