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巨细胞动脉炎
概述:什么是巨细胞动脉炎
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  GCA过去称称颅动脉炎颞动脉炎肉芽肿性动脉炎后认识到体内任何较大动脉均可受累而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎

病因:引起巨细胞动脉炎的原因
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  GCA与PMR的病因未明家族发病情况调查发现GCA与PMR病人的级亲属中发病较多且多半有HLA-DR和CW提示有基因易感性GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜可能与其中某些自身抗原有关免疫组化研究也发现在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积浸润的炎症细胞以TH细胞为主患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感

症状:巨细胞动脉炎的临床表现
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  凡岁以上老年人出现无可解释的发热倦怠消瘦贫血血沉>mm/h;新近发生的头痛视力障碍(黑朦视力模糊复视失明);或其他颅动脉供血不足征象如咀嚼肌间歇性动脉障碍耳鸣眩晕等;或出现PMR症候群等均应疑及本病抓紧作进步检查如颞动脉造影颞动脉活栓以确定诊断如条件不允许可在排除其他风湿性疾病等情况后试行糖皮质激素治疗

检查:巨细胞动脉炎应该做哪些检查
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  GCA与PMR均无特异性实验指标仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血血清白蛋白轻度减低血甭蛋白电泳示α球蛋白增高血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等比较突出的实验异常是血沉增快(GCA活动期常高达mm/h)和C-反应蛋白定量增高

  .动脉活组织检查  颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段颞浅动脉活检的阳性率在%之间特异性%由于GCA病变呈节段性跳跃分布活检时应取足数cm长度以有触痛或有结节感的部位为宜并作连续病理切片以提高检出率颞动脉活检比较安全侧活检阴性可再作另侧或选择枕动脉活检

并发症:巨细胞动脉炎会引起哪些并发症
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治疗:巨细胞动脉炎的治疗方法
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  GCA常侵犯多处动脉易引起失明等严重并发平因此旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗般主张用大剂量持续疗法如泼尼松mg/d维持到症状缓解血沉下降到正常或接近正常时开始减量总疗程约需数月不宜过早减量或停用以免病情复燃病情稳定后改用晨间次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状如解热止痛改善全身不适等但不能防治失明等缺血性并发症对有糖皮质激素禁忌者可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺甲氨蝶呤等联合治疗亦可试用雷公藤多甙(mg/d)治疗

鉴别诊断:巨细胞动脉炎容易与哪些疾病混淆
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  GCA应与其他血管炎性疾病进行鉴别:①结节性多动脉炎:此病主要侵犯中小动脉如肾动脉(%)腹腔动脉或肠纱膜动脉(%~%)很少累及颞动脉;②过敏性血管炎:此病主要累及皮肤小血管小静脉或毛细血管有明显的皮损如斑丘疹丘疹紫癜淤斑结节溃疡等;③Wegener肉芽肿病:以上下呼吸道坏死性肉芽肿泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(%)为主要特征;④主动脉弓动脉炎:主动脉弓动脉炎病变广泛常引起动脉节段性狭窄闭塞或缩窄前后的动脉扩张征等侵犯主动脉的GCA少见此外应与恶性肿瘤全身或系统感染或其他原因引起的发热头痛贫血失明等进行鉴别

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